Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18.01.2021 № 14н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 29.09.2026 16:14. Скачать .doc · Печать
- Издан на основании
- 323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
18 января 2021 г. № 14н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С
Зарегистрирован Минюстом России 11 февраля 2021 г.
Регистрационный № 62471
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Министр М.А.Мурашко
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна- Пика, тип С согласно приложению.#❝
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип С" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26642).#❝
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 г. № 14н#❝
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,47 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,86 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,97 | 1 |
В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,89 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,27 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,28 | 1 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,28 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,57 | 1 |
В03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика, тип С | 0,27 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
А05.25.003 | Исследование коротколатентных вызванных потенциалов | од | 1 |
А05.26.006 | Электроокулография | 0,5 | 1 |
А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,054 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,2 | 1 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 9 |
В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 19 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,75 | 4 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,12 | 5 |
B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,7 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,2 | 1 |
А12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,2 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
А05АА | Препараты желчных кислот | |||||
Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 500 | 182 500 | ||
А16АХ | Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие | |||||
Миглустат | 1 | мг | 400 | 146 000 | ||
N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
Клоназепам | 0,12 | мкг | 1 200 | 438 000 | ||
N03AF | Карбоксамида производные | |||||
Карбамазепин | 0,12 | мг | 800 | 292 000 | ||
N03AG | Жирных кислот производные | |||||
Вальпроевая кислота | 0,09 | мг | 1 600 | 584 000 | ||
N03AX | Противоэпилептические препараты другие | |||||
Леветирацетам | 0,12 | мг | 1 600 | 584 000 | ||
Топирамат | 0,12 | мг | 200 | 73 000 | ||
N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
Тиоридазин | 0,06 | мг | 40 | 14 600 | ||
N05AX | Нейролептики другие | |||||
Рисперидон | 0,06 | мг | 2 | 730 | ||
N05BB | Дифенилметана производные | |||||
Гидроксизин | 0,14 | мг | 80 | 29 200 | ||
N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
Мелатонин | 0,03 | мг | 2 | 730 | ||
R06AD | Фенотиазина производные | |||||
Алимемазин | 0,06 | мг | 20 | 7 300 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#❝
Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Основной вариант стандартной диеты | 0,87 | 19 |
Элиминационные диеты (ЭД) | 0,019 | 5 |
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
О каких нормах
Документы того же органа рядом по дате
- О внесении изменений в перечень медицинских изделий для переоснащения медицинских организаций, подведомственных органам исполнительной власти субъекто — Приказ Минздрава России от 11.01.2021 № 3н
- Об утверждении перечня документов, представляемых аттестуемым уполномоченным лицом производителя лекарственных средств государства — члена Евразийског — Приказ Минздрава России от 12.01.2021 № 7н
- О внесении изменения в перечень федеральных государственных учреждений, оказывающих высокотехнологичную медицинскую помощь, не включенную в базовую пр — Приказ Минздрава России от 15.01.2021 № 11н
- Об утверждении типового контракта на поставку лекарственных препаратов для медицинского применения и информационной карты Типового контракта на постав — Приказ Минздрава России от 18.01.2021 № 15н
- Об утверждении Правил предоставления из федерального бюджета федеральным государственным бюджетным и автономным учреждениям, в отношении которых Минис — Приказ Минздрава России от 22.01.2021 № 21н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при сахарном диабете 1 типа (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 22.01.2021 № 22н
- Об утверждении Порядка проведения обязательных предварительных и периодических медицинских осмотров работников, предусмотренных частью четвертой стать — Приказ Минздрава России от 28.01.2021 № 29н
- Об утверждении Порядка согласования материалов, подготовленных органами государственной власти субъектов Российской Федерации для информирования насел — Приказ Минздрава России от 30.01.2021 № 34н