Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31.08.2021 № 892н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 16.10.2026 13:47. Скачать .doc · Печать
- Издан на основании
- 323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
31 августа 2021 г. № 892н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии
Зарегистрирован Минюстом России 15 сентября 2021 г.
Регистрационный № 65002
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 31 августа 2021 г. № 892н#❝
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ#❝
Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝
| Е70.0 | Классическая фенилкетонурия |
| Е70.1 | Другие виды гиперфенилаланинемии |
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,11 | 1 |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
В01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,3 | 1 |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,31 | 1 |
В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,32 | 1 |
В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 0,98 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,99 | 1 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,19 | 1 |
А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 |
А09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 0,0052 | 1 |
А09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,21 | 1 |
А09.28.003 | Определение белка в моче | 0,096 | 1 |
А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,096 | 1 |
А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,096 | 1 |
А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,096 | 1 |
А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,096 | 1 |
А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,19 | 1 |
А27.05.035 | Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови | 0,017 | 1 |
В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,96 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,017 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,99 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,98 | 1 |
В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 1 |
В03.032.004 | Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии | 0,017 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,98 | 1 |
А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,98 | 1 |
А04.30.001 | Ультразвуковое исследование плода | 0,019 | 1 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,11 | 1 |
А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,11 | 1 |
А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,096 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 7 |
В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,037 | 1 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,024 | 1 |
В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,00062 | 13 |
В01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,0087 | 1 |
В01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 0,0095 | 1 |
В01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,00094 | 13 |
В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,017 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 3 |
А09.28.003 | Определение белка в моче | 0,0017 | 1 |
А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,0017 | 1 |
А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,0017 | 1 |
А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,0017 | 1 |
А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,0017 | 1 |
В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,017 | 1 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.30.001 | Ультразвуковое исследование плода | 0,019 | 1 |
А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,0052 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
Сапроптерин | 0,2 | мг | 1 400 | 511 000 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,0014 | 13 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,981 | доза | 4 | 1 460 |
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,019 | доза | 5 | 1 825 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
О каких нормах
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при аногенитальных (венерических) бородавках — Приказ Минздрава России от 30.08.2021 № 887н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при заболеваниях и состояниях, связанных с дефицитом йода (диагностика, лечение и диспансерное наблю — Приказ Минздрава России от 30.08.2021 № 886н
- Об утверждении Порядка проведения оценки соответствия медицинских изделий в форме технических испытаний, токсикологических исследований, клинических и — Приказ Минздрава России от 30.08.2021 № 885н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при заболеваниях и состояниях, связанных с дефицитом йода — Приказ Минздрава России от 31.08.2021 № 893н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q — Приказ Минздрава России от 01.09.2021 № 895н
- Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при сифилисе — Приказ Минздрава России от 01.09.2021 № 896н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при желудочковых нарушениях ритма (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 01.09.2021 № 931н
- О внесении изменений в Порядок осуществления мониторинга движения и учета в субъектах Российской Федерации лекарственных препаратов, предназначенных д — Приказ Минздрава России от 03.09.2021 № 904н