Канал
Приказ Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н · Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2021-11-18-1065n/
Приказ Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н

Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе

Действует 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18.11.2021 № 1065н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе"

Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 21.09.2026 19:18. Скачать .doc · Печать

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

18 ноября 2021 г.                              № 1065н

Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе

Зарегистрирован Минюстом России 21 декабря 2021 г.

Регистрационный № 66465

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:

Министр                              М.А.Мурашко

1. Утвердить:#

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению № 1;#

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению № 2;#

стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению № 3.#

2. Признать утратившими силу:#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный № 27093);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52586);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52585);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52588);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53526);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53525);#

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53529).#

Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н#

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА#

Возрастная категория пациента: дети#

Пол пациента: любой#

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно#

Форма оказания медицинской помощи: плановая#

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы#

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости#

Осложнения: вне зависимости#

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#

Е76.0    Мукополисахаридоз, тип I#

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,55

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,53

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,79

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,52

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,52

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,3

1

В01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,52

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,51

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

11

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

0,11

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,991

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

11

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

11

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

11

В03.019.004

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I

0,11

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,31

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

0,4

1

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

А03.26.003

Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана

0,4

1

А03.26.005.001

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры

0,4

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,19

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,16

1

А05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,19

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,51

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,7

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,38

1

А05.25.002

Исследование вызванной отоакустической эмиссии

0,11

1

А05.25.002.001

Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения

0,11

1

А05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,11

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,054

1

А05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,38

1

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,1

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,1

1

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

0,1

2

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

0,1

2

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,22

1

А06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,16

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,54

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,16

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,027

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,28

1

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,28

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

А12.25.002

Речевая аудиометрия

0,28

1

А12.25.010

Игровая аудиометрия

0,28

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,5

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,044

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,84

1

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,21

37

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,35

1

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,87

22

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,56

64

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,5

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,27

1

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,511

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

13

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

11

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

11

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,31

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,31

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

11

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,31

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#

КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование

лекарственного препарата3

Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

А16АВ

Ферментные препараты

Ларонидаза

0,51тыс.ЕД4208

Н02АВ

Глюкокортикоиды

Дексаметазон

0,012мг4132

Преднизолон

0,012мг401 320

М01АЕ

Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен

0,02мг4004 800

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,02мг6007 200

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,034МГ10330

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,31

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты

0,5143

______________________________ 

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Приложение № 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н#

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА#

Возрастная категория пациента: дети#

Пол пациента: любой#

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно#

Форма оказания медицинской помощи: плановая#

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы#

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости#

Осложнения: вне зависимости#

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#

Е76.1   Мукополисахаридоз, тип II#

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,099

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,36

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,5

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,69

1

В01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,054

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,31

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,27

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный

0,27

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,3

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,3

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,26

1

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

0,09

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,27

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.019.005

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II

0,09

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,3

1

А02.26.001

Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения

1

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

1

1

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

А03.26.003

Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана

0,4

1

А03.26.005.001

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры

0,2

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,3

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,69

1

А05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,5

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,5

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,6

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,4

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,69

1

А05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,2

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,05

1

А05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,69

1

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,2

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,2

1

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

0,2

1

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

0,2

1

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,32

1

А06.04.011

Рентгенография тазобедренного сустава

0,2

1

А06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,099

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,45

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,099

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,05

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,5

1

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,5

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

А12.25.002

Речевая аудиометрия

0,3

1

А12.25.010

Игровая аудиометрия

0,3

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,52

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,8

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,0009

1

В01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом реаниматологом повторный

0,1

1

B01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,5

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,7

3

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,27

67

B01.024.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный

0,05

1

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

1

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,065

1

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,38

59

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,73

59

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,25

1

В01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,28

1

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,3

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

11

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

11

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

11

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

11

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А02.26.001

Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения

11

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,8

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,21

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#

КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование

лекарственного препарата3

Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

А16АВ

Ферментные препараты
 

Идурсульфаза

0,7мг201 040

Идурсульфаза бета

0,3мг201 040

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 
 

Дексаметазон

0,017мг4160
 

Преднизолон

0,017мг401 600

М01АЕ

Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен

0,018мг4004 800

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,018мг6007 200

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,05мг10400

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,21

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты

0,8128

______________________________ 

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Приложение № 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. № 1065н#

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА#

Возрастная категория пациента: дети#

Пол пациента: любой#

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно#

Форма оказания медицинской помощи: плановая#

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы#

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости#

Осложнения: вне зависимости#

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#

Е76.2    Другие мукополисахаридозы#

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуг

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,21

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,58

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,45

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,85

1

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,49

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,85

1

В01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,17

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,31

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,49

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,49

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,5

1

B01.068.001

Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный

0,071

1

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,83

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,98

1

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

0,16

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.019.006

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI

0,16

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,5

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

1

1

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,15

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,15

1

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,7

1

А03.26.003

Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана

0,3

1

А03.26.005.001

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры

0,39

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,2

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,49

1

А05.02.001.004

Электромиография стимуляционная срединного нерва

0,3

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,7

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,17

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,17

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,45

1

А05.25.006

Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)

0,2

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,098

1

А05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,45

1

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,2

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,2

1

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

0,2

2

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

0,2

2

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,52

1

А06.04.011

Рентгенография тазобедренного сустава

0,3

2

А06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,11

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,58

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,11

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,02

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,9

1

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,9

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

А12.25.002

Речевая аудиометрия

0,7

1

А12.25.010

Игровая аудиометрия

0,2

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,8

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.002

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный

0,2

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,078

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,93

3

В01.015.005

Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,15

75

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,004

1

В01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,5

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,078

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,93

3

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,15

75

В01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

1

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

1

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,14

1

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,46

67

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,7

75

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,004

1

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,5

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

1

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,0024

1

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

1

B01.070.010

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,8

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

11

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А03.08.002.002

Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая

0,151

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,151

А03.08.007

Эпифаринголарингоскопия

0,71

А04.10.002

Эхокардиография

11

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

11

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

11

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,91

А12.09.002.001

Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов

0,91

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

11

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,0751

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#

КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование

лекарственного препарата3

Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

А16АВ

Ферментные препараты

 

Галсульфаза

1мг402 080

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 

Дексаметазон

0,021мг4140

Преднизолон

0,021мг401 400

М01АЕ

Производные пропионовой кислоты

Ибупрофен

0,032мг4004 800

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,032мг6007 200

R06AE

Производные пиперазина

 

Цетиризин

0,061мг10350

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

КодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,0751

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Основной вариант стандартной диеты

0,837

______________________________ 

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →