Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.11.2022 № 713н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 12.10.2026 16:53. Скачать .doc · Печать
- Вступает в силу
- Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
- Издан на основании
- 323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
1 ноября 2022 г. № 713н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 6 декабря 2022 г.
Регистрационный № 71383
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Министр М.А.Мурашко
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласие приложению.#❝
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. № 713н#❝
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
D59.5 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,03 | 1 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А08.03.002.002 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,075 | 1 |
А08.05.001 | Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) | 0,075 | 1 |
А08.05.014.001 | Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) | 0,075 | 1 |
А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,075 | 1 |
А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,075 | 1 |
А12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,06 | 1 |
А12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,075 | 1 |
А12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,075 | 1 |
А12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,06 | 1 |
А12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,075 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,075 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,075 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,075 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 0,075 | 1 |
А04.12.025 | Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки | 0,075 | 1 |
А04.12.026 | Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы | 0,075 | 1 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,075 | 1 |
А05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,045 | 1 |
А11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,075 | 1 |
А11.05.003 | Получение гистологического препарата костного мозга | 0,075 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,03 | 1 |
В01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 58 |
В04.005.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога | 1 | 4 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 3 |
А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 3 |
А12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,5 | 17 |
А12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 3 |
А12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,99 | 2 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 13 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 13 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 13 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 0,96 | 2 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 3 |
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,51 | 17 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
В01АВ | Группа гепарина | |||||
Далтепарин натрия | 0,033 | тыс.анти-Ха ME | 14 | 280 | ||
Надропарин кальция | 0,13 | анти-Ха ME | 13 300 | 266 000 | ||
Парнапарин натрия | 0,033 | анти-Ха ME | 12 800 | 256 000 | ||
Эноксапарин натрия | 0,13 | тыс.анти-Ха ME | 14 | 280 | ||
L04AA | Селективные иммунодепрессанты | |||||
Экулизумаб | 0,06 | мг | 600 | 2 400 | ||
Экулизумаб | 0,7 | мг | 900 | 23 400 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Наименование компонента крови | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
Отмытые эритроциты | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная взвесь | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная | 0,23 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная масса | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная | 0,23 | единица | 1 | 17 |
Эритроцитная масса, полученная методом афереза | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
О каких нормах
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении Положения об аккредитации специалистов — Приказ Минздрава России от 28.10.2022 № 709н
- О внесении изменений в приложения № 1, 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 22 февраля 2019 г. № 85н и приложения № 1, 2 к — Приказ Минздрава России от 31.10.2022 № 711н
- Об утверждении Порядка допуска лиц, не завершивших освоение образовательных программ высшего медицинского или высшего фармацевтического образования в — Приказ Минздрава России от 01.11.2022 № 715н
- Об утверждении Порядка проведения медицинского осмотра на наличие медицинских противопоказаний к работе на судне, включающего в себя химико-токсиколог — Приказ Минздрава России от 01.11.2022 № 714н
- О признании утратившим силу приказа Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 25 января 2011 г. № 29н "Об утверждени — Приказ Минздрава России от 02.11.2022 № 719н
- О внесении изменений в Положение о межведомственной комиссии по определению дефектуры или риска возникновения дефектуры лекарственных препаратов в свя — Приказ Минздрава России от 03.11.2022 № 724н
- О внесении изменений в Порядок организации медицинской реабилитации взрослых, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации — Приказ Минздрава России от 07.11.2022 № 727н
- О внесении изменения в Инструкцию о порядке выдачи удостоверений ветерана боевых действий Министерством здравоохранения Российской Федерации, утвержде — Приказ Минздрава России от 09.11.2022 № 733н