Канал
Приказ Минздрава России от 13.12.2022 № 788н · Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2022-12-13-788n/
Приказ Минздрава России от 13.12.2022 № 788н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Утратил силу 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.12.2022 № 788н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 22.09.2026 02:12. Скачать .doc · Печать

Документ утратил силу с 16.10.2025. Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 605н признал его утратившим силу. Текст сохранён для справки.
Приложения
Приложение

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 декабря 2022 г.                              № 788н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Зарегистрирован Минюстом России 19 января 2023 г.

Регистрационный № 72055

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр                              М.А.Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2022 г. № 788н#

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#

Возрастная категория пациента: взрослые#

Пол пациента: любой#

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно#

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая#

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#

E72.3                Нарушения обмена лизина и гидроксилизина#

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния #

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,51

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,51

______________________________

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,57

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,51

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

12

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

11

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

11

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,551

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

11

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

12

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

11

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

11

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,7312

B01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,821

B01.024.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный

0,151

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,151

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

11

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,151

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

0,54

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,5711

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

11

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

11

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,81

B04.047.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

11

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

14

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

13

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

13

B03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

111

B03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

13

B03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

13

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A02.26.003

Офтальмоскопия

11

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

11

A04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

11

A05.23.001

Электроэнцефалография

11

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,521

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,571

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,321

A06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,211

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

A11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,11

A17.30.019

Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)

0,230

A17.30.025

Общая магнитотерапия

0,230

A19.23.001

Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики

0,230

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,230

A19.23.002.001

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне

0,230

A19.23.002.003

Лечебная физкультура при афазии, дизартрии

0,230

A19.23.002.009

Лечебная физкультура при дисфагии

0,130

A19.23.002.010

Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии

0,13

A19.23.002.011

Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии

0,13

A19.23.002.012

Процедуры, направленные на уменьшение спастики

0,230

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,530

A19.23.002.017

Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,130

A19.23.002.025

Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,130

A19.23.002.026

Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,130

A19.23.003

Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи

0,130

A19.23.004

Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий

0,13

A19.23.005

Пособие по восстановлению позо-статических функций

0,13

A19.23.006

Динамическая проприокоррекция

0,130

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,230

A21.23.005

Нейропсихологическая реабилитация

0,130

A23.30.050

Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений

0,13

A23.30.050.001

Коррекция съемной ортопедической конструкции

0,13

B05.023.002.001

Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы

0,230

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз #

КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата3Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

A10AB

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]

0,5МЕ35210

A16AA

Аминокислоты и их производные

Левокарнитин

1г72 555

C03CA

Сульфонамиды

Фуросемид

0,35мг70420

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию #

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

118

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана

0,5доза31 095

______________________________ 

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

К документу

Нормы, которые ссылаются 1

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →