Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Текст распознан со скана официальной публикации (pravo.gov.ru) и может содержать ошибки распознавания. Официальным является опубликованный документ.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

@ННЗАРАВ-РОССИИ)

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

SOS uv ara

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012г. №608, приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр М.А. Мурашко evLedood и едофооф внэиоо кинэшАЧен egg

?(edLowsoden Х ‘woasodore 03 XITHHEEBAD

‘иэгоо4н и иэн:эгоо иипелифизэвгх иохээьитоите1о ионгоденАгжэ оп YON) 1апиниго dHAIIHHIOLOCOH, CO¢ :(иэни очлээьигом) нев Ако OJOHHIHHONVE BHHOHOL члоончколижгогойн ввнгэдЭ кезонеии :ишомон иохэнипигэи винезехо видоф онденоипето ‘э4еноипело моняэни я ‘онотеиАдие :ишоион иохэнипигэи винезехо визого д чшомон вехонипипэи веннезодитииеипоно ‘чтоион вендетинео-олипэи кеньиядэп :итюион иохэнипипэи Гиз иодстг :влиэипен гоп эчиоо4 Ея :влиэипеп видолэлех вене =0Я

(ЧИНЯГОПГЧУН ЗОНазонУпОИГ И ЧИНЯЬЯГ ‘УЛИТООНУИ (ИИЗУЛУФООФОПИ Л) У4ОФООФ УНЧИЗО ИИНЯШАЗУН Иап и19э04$Я ИШОИОП ИОЭНИПИГЯИ А4УПНУТО

HEQOE 5М ‘1707 ory «9 » LO иипедэпэф иохэииээо4 винэнедхооче = еято4этоиниу{ Acexndu я эинэжони

I 80'0 ичньияэн VIOLOLeWOLd-eheda (випетчиАэнох ‘dLoWwo0) изи [00:590'Тоа р ичньияаэп И I 8500 элогониахонне-вье4я (випетчиАэнох ‘Чоиоо) изи ] 100°8S0' 10d ‹ ичньияаи a I 800 епэпо1Чо-елоготеияейт-еьеда (випетчиАонох ‘Чтоиоо) изиЧ 100'0S0' 10d («HIdHhvadol (eheda OJOHHOWS9) ихитяе4и иэшоо eheda (кипелчиАэнох р ‘dLows0) WoHd]p> 100'950'10Я иолАкоХ иохонипипэм э и.

I £800 HOWOBHOWPEOWNHEER BKOLOBLAK BIALroXk везэнипипэи 100°Lr0 10d XBUAOLOA хчн4отенАдйе я ишоийон иохэнипипэи иинеехо ийи) ичньия4эн втяэпедэт-вье4я (випелчиАэнох ‘dLOW90) иэиаП | 100‘0 ичньиядэп vIoroHOWwaLA-eheda (BHTeLILADHON ‘dLOWoO) WoHd]] 100°L€0' 10d I ¢00‘0 ичньияэн елогоичиетфо-вьеая (випелякАэнох ‘dLOWSO) WaHd]] 100°6Z0' 10d I Z0‘0 ичньия4эи eiorodmon-eneda (кипетчиАонох ‘dLows0) иэиа 100°SZ0' 10d I €0‘0 ичньия4эн eioroddsH-eneda (buNeLILAHON ‘dLOWo0) Wond]] 100°€Z0' 104 I 1‘0 ичньияЧэи ехитэнэл-еьеая (BuTTeLILADHON ‘4тойоо) Wendy] 100:900'Тт0Я винэнэмиЯи BHHOLaeLooredu | MLOOHLedx IZLOLOh 9(Э1258 хоп WIALOA иохэнипиг и иАиоА чиэте5ехоп ПОхУНИПИИЗИ ЗИНЕВОНЗИИЕН иохэнипигэи Loy ичннэни 9 K С ичннэни 45 д.

етоинеипэно-вьзая (випетчилэнох ‘dLOWSO) иэиа ``]

BHHBOLIODS *‘BHHeILOORE MMH.LIOHICHY BY HIAILSA JHNOHHNNLOAL "Tl

| 1‘0 иихэьиляэпеэтэтоо иихоэвииихоио Haody EHIreHYy 700°910° £04 I 10 wiqtAHdoaeed Maody enirene (иихоэьиниия) иишоо £00°910° £08 I 60°0. эьои я випчиех BHAOdA эинеяопэиээИ Z10°87'60V I 60°0 эвои я енинитеэЧх KHAOdA эинеяопэиээИ 900°87 60V I Z0‘0 ShOW я AOLHIOQRLOW и LOLOMMOHMWE эинечогэкэи Z00'87'60V I 1‘0 uaody я |{ зниметия НО-65 BHAOdA эинеяогэкээИ 6656060 | 1‘0 wsdody я кипчиех олоннечодизинои KHEOdA suHeEOIOINN]4 905:50'60У I 10 ugody я eHowdol отонпиоэдитефени вняодА эинеяогэнээИ 860'60'60У I 10 изоЧ я 195етефэоф ионьокэш итооняитяе зинэнэпэдно 92060609 I 10 ugody я е4офооф олохоэьине1Аоэн BHEOdA эинечопэиээи 660'50`60У I ГО изодх я випчиех 01211090 KHAOdA эинеяопэиэИ Z£0°S0'60V . инет ионтоох вивидэтеи (олонноипедэпо) о.

I L000 отонииэпои9 эинеяопэиоэи эохоэвимотене-ологоте] С00`50`80У винэнэииа4н bUHOLaeLooredu WLOOHLedN WIAIOA IVLOLOVh ILOLVEeNOL WAIAILOA ИОЭНИПИПЭИ OHHEAOHONHPH чиэте5ехоп иохэнипигэи YOY ичннэни 4 к. ^ ианнэни 4 д.

винечопэкоэи 19потэи эандоле4оое]Г *с:]

I 70‘0 вифеЧтолотнепо: 40 700`[0`90У I 1‘0 KUdLOWOLMOHOLOHOILHOg 190°€0°90V I 10 BLOOD OIOHLOON итэзь ионнэжедоп вифе4лонэинэ4 1$0'60'90У I 6000 ХЕИП2ОЧИ dalrog HIF HOHYO я ‘eliodoh олээя вифедлонэллноа 600°€0'90V if ¢00‘0 BIEOW OIOHAOLO1 KUPECIONOL венонено=э4-онлинлеу| 600°€Z' SOV I 100°0 wudedioreponHeodinerE 100°€Z' SOV

; иэинеяоитое Ч тнох ОИ I £00 9 (авто^э HUIO) sogeLo<d KUeCIOWOL кеноненоЕэд-онтинлей{ 100°T00'70'S0V I €0°0 - (ae1oA0 нипо) аочетоАо вифедлоиол кеноненоЕэ4-онтинлер( 100°70'°SOV

. (чтэеиоо .

I £00. ‘еншо) инех1 ионтоох BHeCIOWOL кенонено:эд-онтинлей{ 100`50`50У I 1‘0 HOhOU эинезогэгоэи эочохАяяватаи д. 100°Z00'8Z' POV

BHMHOHOWHd bUHOaeLooredu итоонтедх WIAA IVLOLIVh ILILVEeAOL MAIAICOA YONOHHTIHIOW oHHeAOHOWHEH Че 5ехОП иохэнипигэи 10>] WISHHOHIOd9 д, ичннэни 4 д, винечопэноэи MIOLOW эчнчиетноиАЧтониИ ‘6:

} иифедтлотеио@х ионтоояпиж иончилхэффе иохоэлая иоготэи И I $000 чтопоихонийие ен иипедтнопнох эинэкэпэдно эонохэнпиоя 100°Sc0'910 0d I ¢00‘0 чтогоихониие ен иипефнопнох эинэнэпэ4дно SOHOASLIIWOY 550`910'50Я

I S‘0 edArarAuen ионоэьэк оп eheda (випезчкАонох ‘dLows0) Wend] ] 100°0Z0' 104

I 6000 ичнаоляоп ехитэн1-еведя (BUTeLILAOHON ‘4лоиоо) изиа | Z00°900° 104

I ’ 620°0 ичньиядэн ехитэнол-евеая (кипетчиконохл ‘ЧФоиоо) иэи ] 100°900° 104

BHHOHOWHdH BHHOLaRLooredu итоонте дя WIAIOA IVLOLOVh ILILCEVAOLI WMAIAILOA иохэнипигэи OHHPAOHONHR HY qiaLecexol иохэнипипэи YOY ичннэни Эдо к. ичннэни 9 д.

втэииеипэно-вьедя эинэпочковн и (випелянАэнох ‘Чтойоо) изи ТТ *1°Z изинэьэиг в: вгойлнох и винво120> ‘BHHEAILOOE BHHAHI BLY ил АГА эихэнипиг | “7

| 10`0 KUdLOWHONODILAT] 600°60°Z1V р зотеаепэ4н хжанноялоехэг eee.

I $000 WOHHOHOWHII э AOWS400 XITHILOLEXIY эинеяогэиэИ 100°C00'60'CI'V . #030101 on

I $00°0 и €OWS1QO хэчнчиотеха! хланнеяодипояо4Чнпоэн эинеяопэиэИ 100'60'C1V

| L00°0 Ито BHOLONG L00°CO'11V if 8700 KUedIOWOL keddhAlt-OHOAHOY TLOOE 90V

I 10‘0 BIEOW OJOHEOLOL sudbediowo1 вендолочииоя 700'5-90%

I 900°0 HLOeLQO иозэпии-онтосиэь BUPeCIOWOL BEHAaLOIIUWO] €10°L0°90V

I 900`0 вифедтоиотненог:4о кендэтолчаниох венчие дип 100°700°L0'90V эАеноипе1о иинэгэгто я егеноэдэп

97 67‘0 OIONOHHMKYOW олэшшеии и олэниэ4о мопохА и изинэпозноен э €00°0S0' 10d WOroloLdo-woJoLroLewaed-woheda dLowoo WISHES OK A } ичнао1я0п oo I 170 eYouoido-eiorolewaedi-eheda (кипетяиАонох ‘dLOWws0) Wendy] c00'0S0' 10d a ; | ичньияэп И I 570 епэно1о-влоготеляеат-вьеда (випелякАонох ‘Чоийоо) иэи 100050108 зАеноипПето иинэгэг1о я 07 [50:0 еиеноэ4эн олохэнипийэйи олэшиени и олэниэ4о иопохА и 600'/+0`ТоЯ иэинэпошоен 9 иоляэпедэт-моведя dlowoo0 ичняэнпэжя («ичнаотяон (eheda OJOHHOWO9) ихитяедн иэшоо eheda (кипеляиАонох р ‘dLows0) Wend] 500'950`10Я иолАко иохонипипэм 9 о. | £00 MOWOKHOWPEOWHER BOLOKLAK BIAILOA beNOHMMNIOW cOO'LP0 108 XBHEOLOA жчн4дотенАойе я HIMOWOL иохонипипэи иинезехо ип) ичнаотяон eLdouedei-eneda (вкипеляиКонох ‘Чтоиоо) изиди I $7000 WIdHdoOLdOU елогоичиетфо-вьедя (BHTeLILADHON ‘dLOWS0) WeHd]] Z00°6Z0 108 I €Z0°0 ичньияЧэи елогоичиефо-евзая (випетчиАонох ‘Чтоиоо) изичИ 100°6Z0' 10d I 90‘0 ичнаоляоп eioroddon-eneda (випелчиАонох ‘dLOW90) WaHd]] Z00°SZ0 108 if r1‘0 ичньияэп елокодфэн-вье4я (кипелчиАэнох ‘Ч оиоо) wendy] 100°SZO' 108 I с50`0 ичндотяон елокодаэн-вьедя (кипеляиКонох ‘Атоиоо) зи Z00°€Z0' 108 I I1‘O yiduhuadell елогодяэн-евеая (випеляиАонох ‘dLOW90) изичЧ 100°€Z0' lod . ичнао1яоп И | $0 $00°0c0 10d эЧАтяиАхлеиф ионодэьэг оп vheda (випеляиАэнох ‘dLOW90) WeHd]] инеят ионтоох виеидэлеи (олонноипейэпо)

I $200 OIOHHMOLONO эинеяопэгоэи SONDOHHWOLCHL-O.IOLOLE]] 200'€0'80V bHHOHOWHd BHHOLaeLooredu HLOOHLed WIALOA IVDLOLOVh FfOLVEeeNou WIAIIOA иохэнипипэи эинечонаииеН Чиэте хоп иохэнипипэи Го ичннэни 4 д. ичннэнИ 45 д. винеяопэноэи 1чпотэи эчн4отедоое[[ ‘сс («(eheda OIOHHOWS)) ихитлед4и иэшоо eheda (випетчиАэнох ‘длоиоо) иэиди ичнаээнепои» [00°9Z0' POM иоз4АкэоА иохэнипипэи э И с I WOWOKHOWNCEONHPER BKOLOBIEK BIArodk везэнипигэи 100`270`704 хвизогол ачн4отенАойе я ишойоп иохэнипиНэи иинезехо иди) eLlaouedoi-eheda (випелчиАэнох ‘diows0) иэидн итчназэонепои[ . ичнаотяоп ‘O10 I РО елокохиэп олохэнипипэи (випеляиАэнох ‘эинеяоЧитоэ1) изич И 010°0L0 10d . ичньияаэи oo I v0 елокохиэп олохэнипипэи (випеляиАэнох ‘эинечоЧилоэ1) WoH]] 600°0L0 10a I S£0‘0 ичнаотяон VIOLOLEWOLD-ehedg (випетчиАэнох ‘dLOWS0) изиа 800°S90° 104 I с5‘0 ичньиа4эи елопотеиото-вьеая (випетчиАэнох ‘dLOWS0) иэзияа L00°S90'° 108 э4еноипе1то HMHOLSLrLo я 8 €¢c0 eLeHOodsll. OJOMOHHNMIOW олэшиени и OJoHIadd Woroxk и 900°8S0 104 иэинэпошовн э WOIOLOHHdNOHE-WOoheda dLOWSO ичняэниэжя . WISHdOLAOL a I 700 элогонидхопне-вьедя (кипетякАэнох ‘410и20) иэи@ c00'8S0 10 ‹ ичньияаэп И | cv 0 100°8S0 10d элонони4дхопне-еьедя (випетяиАэнох “dLOWI0) иэи]

(чтовиоо

| то PHYO) инея ионлоох BU*edIOWOL веноненоЕэ4-онтинлеу{ 100`50`50У I 160 хэБоп эинеяогэноэи эочохАяватчил | 100'Z00'8Z’ POV BKHHOHOWHdI | винэгяетэогэди , , | , итоонтедх WIAIOA IV¥LOLOCh FILSLeEeMOL WAIAIrOA HOMDHHTIMIOWN SHHEAOHONHE HY чиэте5елоп 9 иоэнипигэи Oy ичннэни 9 д. WISHHOH винеяопэиоэи 19Потэи OMHILeLHOWACLOHY, “¢°7 I 86'0 иихээвиляэнеэтэтоо HHADDhHWHXOHO Haody зииен\ p00°910° £04 I €9‘0 yiatAHdoaced изоЧх enirene (иихоэвиниих) иитоо €00°910°€04 I 99‘0 вой я випчиех KHAOdA эинеяопэиэИ ZION 87 60V I 99‘0 вой я внинитеэ4 BHAOdA эинезопэнэИ 900:85:60У I I ugody я || ениметия FO-SZ BHAOdA эинеяопэкоэи с8с:60'60У I I изо я випчиех отоннезоЧизинои bHAOdA эинезопэноэИ 905:60'60У с SL‘O изоЧх я енои4от олонпиоэдиле4ен KHAOdA эинезопэкоэи 860:50'60У С | изодх я чее1ефооф ионьоиэш итооняитяв эзинонэнэдно 9%0:60-60\ I I usody a е4офэоф олохоэвине1Чоэн KHAOdA эинеяопэкэИ €£0°S0'60V I I ияоЧх я випчиех о1э190 BHAOdA эинеяопэиэИ Z£0'S0'60V

ST‘0 BUdLIWHONOOILAT I] 600° 60° 71V } doLledenodu ханнэятоехэг bene ne $00 ‘WoHHOHOWHdL э 50/2900 — жхчнчнолехяи — эинеяопэиэи | ° Г00`<00`60`СТУ ЯООтоп И . то 4072900 хчнчиэтемчи ханнечодипочоноэн эинеяогэиэИ 100'60'CTV SZ0'0 HLOON BHOLWONG lOO’ CO TIV 210. вифетойот кеячэьАи-онэАнох ©10'05'90У 60`0 BIEOW олоняогот BUPedCIOWOL вендэточниоУ 700`55:90У 950`0 итовиоо иояэпии-онтоошэь вифеаломот венэточиио €10'L0'90V 9Z0‘0 Buded.OWOLHeLOLdo KeHdaLOUWoN вкенчие4ипо | 100'700'L0'90V S10 KupedIOWOLHRLOLIG 700°L0'90V ‘0 BUC LOWOLMOHOLOHOILHOg 1905090;

8/‘0 BLOND OIOHLION итоеь ионнэжедон вифеЧлонэмнэа LSO'€0°90V Sr0‘O BIEOW олоняогог кифедтойот, веноненоеэд-онтинлеу 600°€7'SOV ; иэинезодитоватнох 9 ил. $00 (aeLoA9 HMIfO) gsoaeLoAo вифедломот BeHOHeHOESd-OHLHHIE/] 100 100 70 50% $0°0. (aeLoA9 нипо) чочето^ вифедлоиот веноненоЕэ4-онлинтей| 100°F0'SOV

BHHOHHI3I09 SITHHOaLoIod и 1чтоноих | {VION WOHSAONA эчнгоя=ИО |

078 ТС OL IW 0:0 ефчие vevLopoy

07812 | Obl JIN $70 _ ‚ефчие vevLopoy чте4енэди эчнлнэидэф | ЧУ9ТУ

(e1edenodu олоннэятодехэн эинечонэжиен эояол от, — виятотАэто винэичетэогэ4и .

Reor 8501 XH ХЕеБА!о я & SOONDOHHWHX BuHOdOWEH IGLOLOCh ; випелифиээвецх KENOOhHWHX кеяоэаАх веньот.Аэ иги ‘эоньояодипиАЯт ’ oy IIMA ЧИиэте&хоп . -Охээьитяэие4э1-омогену ВЕН ВЕНИЭЧЭ ини ‘эоннечотнотепэн WITHHOHIod9 д. эонпо4енАйжэи) егефепэ4ди олонночло4ехэк эинечонамиеН

501 хлччозаА и хичньо1 Аз XHHYOd) иэинезехА э ‘иипедэпэф иохэииээ04 иидотиЧ эл ен хчннезоди@ лил Чет ‘винэнэйи@н олохэнипипэй BEY аотеденоЯи ханноза Чеха чнэьэ4эп °

06 1‘0 вкипхэд4ох венчиеЯА120] | LIO'O€ EZTV O€ ‘0 ИИхЭНИПИПЭИ ЖеэЭвИ ИиШоО 100° 10 [ZV рр aqodeLoAd хеляват и хвинечэнодея иди | 0 | S10 _ | ИОЧАзчиАяиф ионоэьэи OHLBHRE эончиеАпияиинИ т00`Т00`70`6ТУ винэнэии4и виноичет оп и итэонтех WIAUWOA IFLOLOCh IILPEeNMOL WIAIIOA HOMSHHIIHIOW SHHPAOHONHE HY Чт &8х3оп иохэнипигэи Го WISHHOHIOdS д, ^ Я ичннэни 4 д

‚ иипетигиоеэ4 иохонипипэи и винэьэг ‘ихитленифоди 1чпотэи эантотнаиехиноиэН ‘p'Z

ОТ

L 7S‘0 IGLOMY HOHLdeYHeLS тнеидея ионяонэо BHHOLaeLooredi OFLIOhHLOY IPLOLOCh ILILeEeAOL KHHPLUL олоноэьэг егГия OHHPAOHOWHeH ичнньни4о д, эинегии эоноэьэ[ ‘|’ оипетои.1э4 oiAHHOdLIdeYAd01 ‚ эиштоэми ‘винелип олондэвэг ачахАгоди эчаннезодизигеипэн»о BehOILNa ‘винегин олоноэвэг IGN “Pp

000 ZI 007 JIN 7S0°0 пииАээиин 1алеаепэи эихоэвитемаэдочитойи и эанчкэтииепооязоячитои XVIOW э1чнииоЧэлээн эичАЯЧ 000 vc 00$ IW ‘0 диэхохэнэП ч9иохоя НУТОИ 000 96 009 I JIN с5‘0 нэфо4и^9Ии ITLOLOHWM иозоноипойи эчнгоя5ио AVION 000 9 от. IW 7S0°0 . хенэфоихи