Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 30.06.2021 № 693н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 12.10.2026 09:30. Скачать .doc · Печать
- Издан на основании
- 323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
30 июня 2021 г. № 693н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри
Зарегистрирован Минюстом России 12 июля 2021 г.
Регистрационный № 64228
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации
от 30 июня 2021 г. № 693н#❝
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния | |||
1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,1 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,91 | 1 |
1.2 Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
А09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
В03.019.018 | Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри | 0,082 | 1 |
1.3 Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
А05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,016 | 2 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,76 | 1 |
А05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов | 0,11 | 1 |
А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,76 | 1 |
А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,65 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением | |||
2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,2 | 12 |
В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 65 |
В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,91 | 1 |
2.2 Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
А09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 1 | 1 |
А12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 1 | 1 |
В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
2.3 Инструментальные методы исследования | ||||||||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения | |||||
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 | |||||
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 | |||||
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз | ||||||||
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 | ||
А02ВА | Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы | |||||||
Ранитидин | 0,0075 | мг | 150 | 7 800 | ||||
Фамотидин | 0,0075 | мг | 40 | 2 080 | ||||
А02ВС | Протонного насоса ингибиторы | |||||||
Омепразол | 0,0075 | мг | 40 | 2 080 | ||||
Рабепразол | 0,003 | мг | 20 | 1 040 | ||||
Эзомепразол | 0,0045 | мг | 40 | 2 080 | |||
А16АВ | Ферментные препараты | ||||||
Агалсидаза альфа | 0,43 | мг | 8 | 208 | |||
Агалсидаза бета | 0,43 | мг | 40 | 1 040 | |||
С09СА | Ангиотензина II антагонисты | ||||||
Валсартан | 0,017 | мг | 80 | 4 160 | |||
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания | |||||||
4.1 Лечебное питание | |||||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество | |||||
Основной вариант стандартной диеты | 0,7 | 29 | |||||
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
О каких нормах
К документу
Нормы, которые ссылаются 1
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Помпе — Приказ Минздрава России от 29.06.2021 № 686н
- Об утверждении Правил организации деятельности специализированных организаций для оказания помощи лицам, находящимся в состоянии алкогольного, наркоти — Приказ Минздрава России от 30.06.2021 № 689н/440н/509
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при геморрое (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 30.06.2021 № 695н
- Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при свище заднего прохода — Приказ Минздрава России от 30.06.2021 № 694н
- О внесении изменений в Правила обязательного медицинского страхования, утвержденные приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 ф — Приказ Минздрава России от 01.07.2021 № 696н
- Об утверждении Порядка направления граждан на прохождение углубленной диспансеризации, включая категории граждан, проходящих углубленную диспансеризац — Приказ Минздрава России от 01.07.2021 № 698н
- Об утверждении Административного регламента Министерства здравоохранения Российской Федерации по предоставлению государственной услуги по выдаче заклю — Приказ Минздрава России от 02.07.2021 № 699н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мочекаменной болезни (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 08.07.2021 № 736н