Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.05.2022 № 338н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 21.09.2026 13:17. Скачать .doc · Печать
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
19 мая 2022 г. № 338н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 22 июня 2022 г.
Регистрационный № 68946
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Министр М.А.Мурашко
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53524).#❝
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 г. № 338н#❝
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝
| E74.2 | Нарушения обмена галактозы |
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,008 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,08 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.014.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный | 0,0016 | 1 |
B01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0008 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,08 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,008 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,98 | 1 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.073 | Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | 0,008 | 1 |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,04 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,08 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,08 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,08 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,08 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,008 | 1 |
B03.016.017 | Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови | 0,008 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,08 | 1 |
B03.032.003 | Комплекс исследований для диагностики галактоземии | 0,08 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,08 | 1 |
A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,004 | 1 |
A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,008 | 1 |
A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,04 | 1 |
A04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0008 | 1 |
A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,024 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,08 | 1 |
A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,04 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный | 0,18 | 1 |
B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный | 0,00092 | 1 |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 0,0016 | 7 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,99 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,008 | 1 |
B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,005 | 10 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,01 | 2 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,024 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,073 | 1 |
B01.017.001 | Прием (консультация) врача - клинического фармаколога | 0,0005 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,92 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,08 | 3 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,01 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,001 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,92 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,08 | 3 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,016 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 1 | 3 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,013 | 12 |
B01.032.003 | Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,008 | 13 |
B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный | 0,0093 | 1 |
B01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный | 0,00092 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,46 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.128 | Исследование уровня галактозы в крови | 1 | 1 |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,005 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,01 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,003 | 1 |
B03.016.015 | Исследование мочи методом Зимницкого | 0,001 | 1 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,01 | 1 |
A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,0005 | 1 |
A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,001 | 1 |
A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,005 | 1 |
A04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0001 | 1 |
A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,003 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,1 | 1 |
A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,18 | 1 |
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,28 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
A11CC | Витамин D и его аналоги | |||||
Колекальциферол | 1 | тыс.МЕ | 1 | 365 | ||
A12AX | Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами | |||||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,04 | мг | 200 | 73 000 | ||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,032 | мкг + МЕ | 166 700 + 66,7 | 60 845 500 + 24 345,5 | ||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 500 + 200 | 182 500 + 73 000 | ||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 500 + 400 | 182 500 + 146 000 | ||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,032 | мг + тыс.МЕ | 600 + 1 | 219 000 + 365 | ||
Кальция карбонат + Колекальциферол | 0,032 | мг + МЕ | 600 + 400 | 219 000 + 146 000 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Элиминационные диеты (ЭД) | 0,011 | 11 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) | 0,06 | доза | 5 | 1 825 |
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь) | 0,0064 | доза | 7 | 98 |
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) | 0,06 | доза | 5 | 1 825 |
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок) | 0,0064 | доза | 7 | 98 |
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,04 | доза | 5 | 1 825 |
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения | 0,0032 | доза | 7 | 98 |
К документу
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым при остром тонзиллите и фарингите (остром тонзиллофарингите) (диагностика и лечен — Приказ Минздрава России от 16.05.2022 № 325н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при стриктуре уретры (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 16.05.2022 № 330н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансе — Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 337н
- О межведомственной комиссии по определению дефектуры или риска возникновения дефектуры лекарственных препаратов, выдачи заключений об определении дефе — Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 339н
- Об утверждении порядка прохождения обязательного психиатрического освидетельствования работниками, осуществляющими отдельные виды деятельности, его пе — Приказ Минздрава России от 20.05.2022 № 342н
- Об утверждении перечня заболеваний или состояний (групп заболеваний или состояний), при которых страдающие ими лица, достигшие совершеннолетия, вправе — Приказ Минздрава России от 20.05.2022 № 344н
- О внесении изменений в порядок и условия оплаты медицинским организациям услуг по медицинской помощи, оказанной женщинам в период беременности, и меди — Приказ Минздрава России от 24.05.2022 № 348н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при ожирении (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 25.05.2022 № 352н