Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.05.2022 № 337н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 21.09.2026 08:42. Скачать .doc · Печать
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
19 мая 2022 г. № 337н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 1 июля 2022 г.
Регистрационный № 69113
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Министр М.А.Мурашко
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 737н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 января 2013 г., регистрационный № 26651).#❝
3. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), изменение, исключив слова "Е70 Нарушение обмена ароматических аминокислот".#❝
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии#❝
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,056 | 1 |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,056 | 1 |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,056 | 1 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,017 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,054 | 1 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,017 | 1 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,043 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,056 | 1 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,00056 | 1 |
А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 0,056 | 1 |
А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,00056 | 1 |
А27.05.035 | Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови | 0,056 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,056 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,056 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,056 | 1 |
В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,056 | 1 |
В03.032.004 | Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии | 0,056 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,056 | 1 |
А04.23.001 | Нейросонография | 0,044 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,94 | 1 |
В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,96 | 1 |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,056 | 1 |
В01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,17 | 1 |
В01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,035 | 1 |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,94 | 1 |
В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,011 | 1 |
В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,017 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,95 | 1 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 3 |
В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,036 | 7 |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,96 | 1 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 1 | 1 |
В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,32 | 7 |
В01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,2 | 1 |
В01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,094 | 1 |
В01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,28 | 1 |
В01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,15 | 1 |
В04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 4 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
А09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 14 |
А09.05.235 | Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови | 0,15 | 1 |
А09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
А09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 1 | 1 |
А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
А09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
А12.06.060 | Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови | 0,1 | 1 |
В03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,83 | 1 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,17 | 1 |
А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,079 | 1 |
А06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,044 | 1 |
А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,031 | 1 |
А06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,094 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
Сапроптерин | 0,05 | МГ | 800 | 292 000 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,3 | 7 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,94 | доза | 4 | 1 460 |
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,06 | доза | 7 | 2 555 |
К документу
Нормы, которые ссылаются 2
- Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи дет — п. 2
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюден — п. 2
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым при остром тонзиллите и фарингите (остром тонзиллофарингите) (диагностика и лечен — Приказ Минздрава России от 16.05.2022 № 325н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при стриктуре уретры (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 16.05.2022 № 330н
- О межведомственной комиссии по определению дефектуры или риска возникновения дефектуры лекарственных препаратов, выдачи заключений об определении дефе — Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 339н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 338н
- Об утверждении порядка прохождения обязательного психиатрического освидетельствования работниками, осуществляющими отдельные виды деятельности, его пе — Приказ Минздрава России от 20.05.2022 № 342н
- Об утверждении перечня заболеваний или состояний (групп заболеваний или состояний), при которых страдающие ими лица, достигшие совершеннолетия, вправе — Приказ Минздрава России от 20.05.2022 № 344н
- О внесении изменений в порядок и условия оплаты медицинским организациям услуг по медицинской помощи, оказанной женщинам в период беременности, и меди — Приказ Минздрава России от 24.05.2022 № 348н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при ожирении (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 25.05.2022 № 352н