Канал
Приказ Минздрава России от 16.08.2022 № 558н · Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и… · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2022-08-16-558n/
Приказ Минздрава России от 16.08.2022 № 558н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и…

Действует 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 16.08.2022 № 558н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 24.09.2026 17:30. Скачать .doc · Печать

Издан на основании
323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
Приложения
Приложение

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

16 августа 2022 г.                              № 558н

Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Зарегистрирован Минюстом России 22 сентября 2022 г.

Регистрационный № 70176

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр                              М.А.Мурашко

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации от 16 августа 2022 г. № 558н#❝

СТАНДАРТ 
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ (ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝

Возрастная категория пациента: взрослые#❝

Пол пациента: любой#❝

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#❝

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно#❝

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая#❝

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#❝

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝

Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью#❝

______________________________

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,004

1

В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,71

1

В01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,12

1

В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,01

1

В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,11

1

В01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,005

1

В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,006

1

В01.035.001Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,005

1

В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)"

0,11

1

В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,004

1

В01.058.001Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога

первичный

0,003

1

______________________________

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,021

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,0181

А09.28.015.001

Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом

0,0021

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,021

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,021

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,021

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,021

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

0,021

В03.019.019

Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий

0,021
1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003Офтальмоскопия

0,006

1

А04.10.002Эхокардиография

0,018

1

А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,02

1

А04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек

0,02

1

А05.10.006Регистрация электрокардиограммы

0,02

1

А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,005

1

А05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография

0,003

1

А05.23.001Электроэнцефалография

0,012

1

А05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,003

1

А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,007

1

А05.26.002Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,002

1

А05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,003

1

А06.23.004Компьютерная томография головного мозга

0,003

1

А06.30.005Компьютерная томография органов брюшной полости

0,002

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,3

7

В01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,29

1

В01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

2

В01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,3

1

В01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

0,11

1

В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,99

1

В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,44

1

В01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,56

1

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,3

14

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,57

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,15

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,25

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,38

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)")

0,51

1

В01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)")

0,1

1

В01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,3

14

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,58

1

В01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,25

1

В04.047.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

0,98

1

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,942

А09.28.003.001

Определение альбумина в моче

0,641

А09.28.003.002

Определение количества белка в суточной моче

0,641

А09.28.010

Исследование уровня мочевой кислоты в моче

0,641

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,641

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,271

А09.28.015.001

Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом

0,031

А09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

0,641

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,64

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,95

7

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,79

1

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

1

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,151

А04.10.002

Эхокардиография

12

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

12

А04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

12

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

12

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,51

1

А05.15.002

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография

0,088

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,75

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,064

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,25

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,088

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,13

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,059

1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝

КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование

лекарственного препарата3

Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

А10АВ

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]

0,28ME35210

А16АА

Аминокислоты и их производные

Левокарнитин

1г72 555

В05ВА

Растворы для парентерального питания

Декстроза

0,28г100600

В05ВВ

Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс

Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид

0,15мл100600

В05ХА

Растворы электролитов

Натрия гидрокарбонат

0,15мг4202 520

______________________________

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

0,618

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД4СКД5

Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина

0,1доза41 460

О каких нормах

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →