Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального β-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.08.2022 № 542н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального β-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 24.09.2026 15:57. Скачать .doc · Печать
- Издан на основании
- 323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
9 августа 2022 г. № 542н
Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 5 сентября 2022 г.
Регистрационный № 69934
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр М.А.Мурашко
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 542н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Е71.3 Нарушения обмена жирных кислот#❝
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,18 | 1 |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,18 | 1 |
В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,09 | 1 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,18 | 1 |
В01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,27 | 1 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 7 |
В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,3 | 1 |
В01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,05 | 10 |
В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,12 | 1 |
В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,25 | 3 |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,32 | 1 |
В01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,25 | 3 |
В01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,51 | 1 |
В01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,09 | 1 |
В01.015.006 | Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,42 | 1 |
В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,18 | 1 |
В01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,5 | 1 |
В01.025.003 | Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,4 | 1 |
В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 2 |
В01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 21 |
В04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 4 |
А09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,2 | 1 |
А09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,15 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
В03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
В03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 7 |
В03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,4 | 2 |
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
А04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
А05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,8 | 2 |
А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,4 | 2 |
А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А16.16.034 | Гастростомия | 0,03 | 1 |
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,06 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
А10АВ | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,3 | ME | 35 | 210 | ||
А16АА | Аминокислоты и их производные | |||||
Левокарнитин | 0,54 | г | 7 | 2 555 | ||
В05ВА | Растворы для парентерального питания | |||||
Декстроза | 0,3 | г | 100 | 600 | ||
В05СВ | Солевые растворы | |||||
Натрия хлорид | 0,24 | мл | 500 | 2 500 | ||
В05ХА | Растворы электролитов | |||||
Натрия гидрокарбонат | 0,27 | мг | 420 | 2 520 | ||
С01СА | Адренергические и дофаминергические средства | |||||
Эпинефрин | 0,12 | мкг | 700 | 1 400 |
______________________________
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Основной вариант стандартной диеты | 0,5 | 21 |
Энтеральное питание (ЭП) | 0,09 | 7 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ | 0,54 | доза | 3 | 1 095 |
О каких нормах
Документы того же органа рядом по дате
- О признании утратившим силу подпункта 1 пункта 2 порядка определения начальной (максимальной) цены контракта, цены контракта, заключаемого с единствен — Приказ Минздрава России от 05.08.2022 № 531н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии/ацид — Приказ Минздрава России от 09.08.2022 № 539н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 09.08.2022 № 541н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 09.08.2022 № 540н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидури — Приказ Минздрава России от 16.08.2022 № 558н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при флебите и тромбофлебите поверхностных сосудов (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 16.08.2022 № 559н
- О внесении изменений в некоторые приказы Министерства здравоохранения Российской Федерации по вопросам детской онкологии и гематологии — Приказ Минздрава России от 19.08.2022 № 566н
- О внесении изменений в Правила предоставления из федерального бюджета федеральным государственным бюджетным и автономным учреждениям, в отношении кото — Приказ Минздрава России от 26.08.2022 № 571н