Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы

Текст распознан со скана официальной публикации (pravo.gov.ru) и может содержать ошибки распознавания. Официальным является опубликованный документ.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (МИНЗДРАВ РОССИИ)

ПРИКАЗ et abeyema LOE Y r Mets № УС би

Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы

В соответствии с пунктом 4 части | статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012г. № 608, приказываю:

Утвердить:

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2.

Министр М.А. Мурашко яогипии винэипохен вкинэшАден эилАЧ S°S/q

:(edLowsedoan Х ‘woasodors 09 XITHHBEKED ‘иэгоофи и HOHEOLOQ иипехифиээвегх иохээьвилоилело HOHVOdeHADKI, оп VON) 1чпини! эихээьилого0Н с96 :(иэни озчлээьикоя) ке Ао OJOHHIBHONVE винэьэг члоончголижгогоЧи ввнгэ4Э везонеии :ишоион иохэнипигэи винезехо видоф онфеноипето ‘эФеноипело моняэни я ‘ондотеиАоие :ишоион иохэнипигэи винезехо BHAOLI д чшойоп вехонипипои кеннечодизииеипэнпо ‘чшоион венетинео-охипэм кеньиядэп :ишоийон иохэнипигэи ug YOOQOI! влнэипен го э1чиоо4 я :влнэипен видолэлея вене =0З

(ЗИНЯКОПЧУН ЧОНачонупоиг и чиняьяг ‘УЛИТООНЛУИГ) (VHHdaLODIOX TOdN®E ВИНЯКПОХУН ИН$ЯГО9) 1Ч$УПИГ ИОГОИХ ИОНИОООЗИГ ЯТИПИФЯГ Иан WIG Oded ИШОМОП ИОЗОНИПИИИ ТаАУГНУТО

—_—_—__ L HI? Fy N 17707 PM AALID « /g » LO иипеаэпэф иохэииээо винэнехоояе = вято4этоиниу{ Азехийи я

I № эинэжониа ичньияэц

1 $500 влопохиэи олохонипином (випетчиАэнох ‘эинечоЧитоэт) иэиа 600°0L0' 10d («uisHhvadon (eheda OJOHHOWOS) ихитяеан иэшоо eheda (вкипелчиАэнох й ‘diowo0) иэиа|» 100°970 10d WorAoA иозонипипэм 9 oo,

I £00 HOWOBHOWeEOWH PER KOLOKIEK BIikirok BENOHMIMIOW 100°'L70' 10d XbUSOLOA хчнЧотенАойе я HIMIOWOL HOMOHMMMIOW HMHeERMO ии) yignhuadon eidouedei-ehneda (випелчиАэноя ‘4лоиоо) изиа

I 1Z0°0 ичньиядэп v.1orodson-eneds (випетчиАэнох ‘dLOWS0) мои] 100°€Z0° 10

I 8800 итчньиядэн eiovourdex-eneda (випеляиАэнох ‘Атомоо) Wound] ] 100°S10°' 10

I L0‘0 ичньия Чэн BIOLOLOMY-eheda (випетяиАэнох ‘dLOWSO) иэи | 100°€10° lod

I 10 ичньияЧэп CNMLOHOI-eheda (випетяиАонох ‘dLOWSO) WoHd]] 100°900' 104

. ичньияаэи oe I TO eiovodarHeodLoei-eheda (випелчиАэноя = ‘dLOWD0) WOH] 100°700 10g BHHOHOWHIL KHHOLaeLoOoredi HLOOHLeda wIAIOA ITLOLOVh чиэте$ехлон HIALOA иохэнипипэи SHHBAOHOWHE HY Чо 58хоп YOMOHMMHIOW LOY YWITHHOHIed9 д.

YWITHHOHIads д.

втоинеипэпо-евеая (випелчиАэнох ‘dLOWSO) Wendy] ‘11

BHHKO.LI09 ‘винеяэгоде$ HAHLIOHICAY BI HIALOA эихэнипии эй ‘1

$0°0 eNOLOGOdN иэинеяодитАех михояоэииног WIMHLOa э

€00°S00' CI VOV

1 wuderde — жхчнчиефэпоихе49 — оинезчодинело — эонохэниАЙ | 6L0°0 вифедлоииаехохе, $00`0 ГОУ I Го KULONIOHOIOATOdLOB.IOIVMPOEE 100`91`50У винэнэмиаи виноияетоопэди итоонте4х WIALOA WLOLOh чиэте&ехоп WIALOA иохэнипипэи OHHEAOHOWHE TT qrloleecexow wiquHonrodo HOMOHHTHIOW Woy WISHHOHIad9 д, ^ А винезопэиоэи 19 отэи эчняиеномАдониИ ‘6’ I LO иихоэБиляэпе4этэшоо иихоэьииихоио изо ииен\у 700`910`50Я I Го итчтАндэчяе4 usody ииене (иихоэвиниия) иишоо €00°910' €04 . (eEVLOOWOI И I го чиотоио эинеяопэноэи эоньочодилноидо) зимедлоиАлеоя 900`500 tod I L‘O vaody я енинитеэЯх BHAOdA OnHEEOIOLOOA 050'50'60У I 10 изо я 1чнияэьои BHEOdA эинезопнэИи [10'50'60У й инэБэн виеидэтеи (олонноипедэпо) 1.

I 20000 олонииэпоио эинезопэгоэи эохээБвийотенв-0101018]] 1007 80V BHHOHOWHCL BHHOLaeLoorodu итоонте 4х WIAIOA WLOLIh ILOLVECNOL WIAILOA HOMOHHMMIOW эинезонзииеН FiroLeeeNou WIsHHOHIodo HOMOHMITHKILOW Oy ичннэни 45 д, ^ А винезопэноэи IMWOLOW эчнаоледоов][ °С’

L000‘0 инэьэп виэпоио BRHKONIOd LOO'PLILV р yudoide хичнчиефэпоихеа9 _.. $00 вифедлоилне велоэьифеаломот-ондэлочниоУ 850 <Г90У

. BIEOW OIOHFOLO! Ш $00 01/20 вифеазоитне велээвифеалоиот-ондэлоячпио Я 950° CL 90V 710`0 илоогоп ионшо199 яонел4о вифедломот веноненоЕэ4-онтинтей 600'05'50У 10 че 1ourdexodinore випедтоилэа 900'01`50У [0 vaLonedLoodu олоннипоз49е= эинеяопэноэи эочохАяЕв атак K 600'05'20У 10 AONHHHShOULCH эинечопэноэи эочохАяев атак д, 700° 77 POV

. (эонохэнииох) a 10 илоокоп ионшоА9 soHeido onMHesOYoroon эочохАяЕватаи д, т00`ЭГУОУ 1‘O инэБэи BUdLOWOLIBIE | S00 100’ VI POV 10 ИХН9$9И29 AOWADOD эинечодинехо эонохэниА 150°СГ'+Р0У 10 ITHOE ионфеинииоотепол ч01/Аэ0э эинечодинехо SOHOMOILIAT/ VIO ZL POV

. godu ханноипето4 мэинэпочойи 9 иидэтАв о $00 хчаэь Аи ‘иидэтАе ханчиефэпоихе49 эинечодинехо эонохэииА [00`500`СГУОУ

. yndoide хянчиефэпоихе49 а. $00 $00`500`©<Г?0У aorer1o жхчанчивинеЧяеЧлохяе оинезодинело sdOHOMOIIAT/

I 100‘0 итчнаоляоп eiorodaoy-eneda (кипелчиАэнох ‘dLOW90) Woud]] Z00°€Z0' 10 I 600‘0 итчньиядэц елогоЧяэн-вьеая (випетяиАонох ‘dLOWS0) иэи 100°€Z0'° 10 I 100‘0 итанаотяоп ev.1oronidex-eneda (випетяилонох ‘dLOW90) Wand] | Z00°S10° 10d I 600‘0 ичньия4энп влопоигАех-еьеая (випелчиАэнох ‘dLOWS0) мои] 100°S10° 10d I €0‘0 ичнаотяон BIOLOLONY-eheda (випетяиАэнох ‘dLOWSO) WOH] | Z00°€10° 10 I Sr‘0 ианьияэн eloroLour-eheda (кипелчиАэнох ‘dLOWS0) Won] ] 100°€10° 10d I 600‘0 WITHdOLAOL ехитэно-вьвая (випелчиАэнох ‘dLOWSO) Won] | Z00°900° 10d . | ичнотяоп oe I £00 elorode1Heodioei-eheda (випелчиАэноя =‘dLOWO0) Won] 00700 10d р ичньияаэн oe I 60 влогоЧэтнеоЧтоел-еьедя (випетчиАэноя =‘dLOWSO) WOH] 100°700 10d винонэлийи винэияетоогэи итэонтедя ИАН IFLOLOCh ЧИ хоп ИЛАКОА HOMOHMIMIOW эинечонэмиН Чи ЕВЯОП | HOMOHMMMITOW OY ичннэни 95 д, ичннэни о д.

етоииеипоно-вьеая эинэпошоен и (випетчиАэнох ‘dLOWSO) иэи *[°Z

WOHHObA VE вготнох и винво120э ‘BHHESOLOOvE винэьэг BI HIALIA эихэнипиэ *Z

(REBLOOWOI

‘ . .

I 60 чиэоио эинеяогэиои эоньочодилни4о) виимедлокАлеоЯ 00`500 508 KHHOHOWHCI BUHOLEeLooredy MLOOHLEdY ИАН АТОТОВЬ ЧНЭГе$ехоОП WIALOA HOMOHUMMIPON SHHePYOHON HEH qiroLeeexol С HOMOHHIMIPOW Oy ичннэни 95 д, ^ ичннэн!и 95 д, ^ винечогэиои 1чПотэи эчнаоледоо8[[ *7°Z («(eheda OJOHHOWOS) ихилледи иэшоо eheda (випетяиАэнохя ‘dLOWSO) иэиди ичнаээнепои» [00°97ZO' POM иолАкоА иохонипипэй 9 И ¢ I YOWOKHONVEONH RED KOLOBLEK BIALOA KENOHMMMIOW 100°Lv0 v0" хвичогох хчнаотеиАоме а ишоиоп иохонипипэи иинвЕехо HI) вляэпеот-вьеая (випетчиАонох ‘Чтомоо) Word ичнаээнепои . yIqHdoLaou ao I £00 етогохиоп олохонипипои (випеляиАэнох ‘эинеяоЧитоэт) WOH] ] O10'020 10d . ичньия4эн И | со елогохиоп олохонипипэм (випетякАэнох ‘эинечодитоэ1) Wo] ] 600°040 10d е4еноипето иинэнэто я LT I виеноэ4эп олохонипипэм олэпшени и олэниэ4 имопохл и 600'[70`Т10Я иэинэпошовн о иоляэиедэт-моведя dLOWSO ичнчэнгэжя («ичнаотяон (eneda олониэиээ) ихитяеан иэшоо eheda (випелчиАэнох . ‘diowo0) wend 700970 10 иИолАноА иохонипиНэм о a | £00 eikwok c00'LV0 10d

ИОИЭБНЗИВ=ОИ ЕЯ BOLOKIEB ВВЯЭНИПИПЭИ xbudorok хандоленАоийе я ишомонп иохонипигэи иинезехо ийи) итчнаоляоп етяэпеЧэт-вьедя (випелчиКоноя ‘dLOWS0) WoHd]]

(эонохэиииох)

| 60 итэогоп ионшо:49 aoHeido эинечопэноэи эочохАячеватак д, т00'9ГУ0У I 60 инэБэп BUdLOWOLOeIE | SOO LOO’ PI POV I 6:0 WNHOESI90 AOWANOD эинеяоЧинехо эонохэниА{ IZO'ZI'vOV I 60 ITHOE иондвинкиоотепл я01/Аооэ эинечодинехо SOHONSIUAT/ vIO'ZL POV . godu ханноипето4 иэинэпояо4и 9 иидэтав И т 600 хчяэь Аи ‘иидэт4е хлянчиефэпоихео эинечодинехо эонохэниА L00°S00'CL'VOV р yudaide хлчнчиефэпоихе49 о 1 60 зогэглю жханчивинедяедохле эинечодинеяо — эонохэниА $00°S00'CT'VOV . exoLogody мэиненодитАех михочоЧэинпо! упантэяп э а т 60 yudorde жчнчиефопоихе49 — эоинечо4инело = эонохэниАИ £00'S00'CI' POV I 60 wudediourdexox¢ 70001 V0V I L70 KUMONIOHOLOALOdLOBIOIBMPOEE 10091 €0V &KMHOHOWHAI оне винэичетоогэди ИТАК ay MLOLOh чиэте&ехоп WIAIOA HOMOHHIMIOW эинезонамиеН FILOLeEeNOl HOMOHMMHIPOW OY] ичннэн! 4 д, ичннэни 4 д, винезоГэноои 1чПотэи эчнчиетномАЯлониИ *¢°Z иихоэьитяэнедэтэтоо иихоэвииихоио ичодх ипену

700`910`504 ичтАндэч$е4 изо зикене (иихоэвинииях) иишоО

500910504

05281 0/ ЛИ I ефчие взвпииэ9э) чае4епо4и эчнлнэидэф | ЗЧУЭТУ (e1edenodu олонноято4ехэн эинечонэмиен эояол4ол, — BUALOLADLO хи винэияелоогэди .

3501 850 XBehAIO d В ‘ЭОхоЭБииих HI ВИНЧИ толоеь и випелифизэвих KEXOOHHWHX weaood AN KEHBOLAD эоньояодиниАЯл иги Oy] чпиниг; 991858 Я0Н . -охоэьитяэнедэл-омозену BEHIOdZ KBHILOd) эоннечотнотепэн ичннэни 4 д, эоннофенАйжэи) eledenodi олонноято4фехэи эинечонэмиеН col хчзоэдАх и хчньо1лАэ хин WOHHEELNA э ‘иипедэгэф иохэииээ0{ иифотид эт ен хчннезодиЯтоилэЧе= ‘винэнэдиди олохэнипигэои вии doOLedenodu жчнноялоделог чнэьэдэ ‘$

‹ иидэтАе ханчиефэпоихе 9 Ш I 810 вифедлоилне келээвифеалоиот-онЧэтозанио Я 850<ГУ0У . 8.1507 OJOHEOLOI _.

I 810 gorA000 вифеалоилне велээвифеалоиот-онЧэтоячнию У 950 Г90У if L770 итоогоп ионшозд9 doHeido KudedioWOL BeHOHBHOESd-OHLHH. ICY] 600'0='50У | 6'0 iawwedionrdexodimere кипедоилэа 9000150 I LZ0 vaLonedioodu o1oHHuMOoIdoee oMHeSOLolroon эочохАчеЕвАтяи д, £00 0€ POV

ТС | татэии ионтАейнето тнеифея ионяонэо

KMHOLaeLooredi

OdLIOhHHLOY IVLOLOh ILILVEeAOU винегип отоноэьэи еГия эинезонэамиеН ичннэни 4 д.

эинегип эоноэьэГ[ "| оипейтэилэ4 оАнноял4егАэол эитоэци ‘винелин олоноэьэиг тату Аподи эаннезодисигвипоно кевошяа ‘винетин OIOHQIhOL MMHG “Pp аогипик кинонпомен виношАен эилАЧ 69/Я

:(edLowsoden x ‘woaaodore 09 XITHHVEKAD ‘иэгоодн и HOHEILOQ иипелифиээвгхя иохээвилоитето ионгофенАгжэй оп YOM) 1чпинигэ эихээьилого0Н с9е :(иэни оячлээьигом) вер Ао OIOHHOHHONLE винэьэ члэончиолижгогойн ввнго@) кезонени :итомон иохэнипигэи винезехо видоф эд4еноипето лоняэни я ‘ондотекАойе :итоион иохэнипигои винезехо кизого чшойоп веяонипигэи веннезоЧизинеипэнпо ‘ашойоп вендетинеэ-охипэм кеньиядэп :ишойон иохэнипигои пи WOOO! :BLHIHNCL го э1чкоо4я :влнэипен BHdOIOLEN вене 450

(ЧИНЯГОПГЧУН ЗОНазонупоиг и зиняьяг) (УНУЙЧГОЯ ИН$ЯГО9) Ч$УПИГ ИОГОИХ MOHWOOOEHI ALUM AI Иан WIT OOded ИШОИОП HONOHMNMI AW LdVYHV.LO р ИЯ 5М APWC 9277 « SZ» 10 иипедэПэф иохэииээод кинэнедхооче те ечтодэлоиний\{ Азехийи х

Z ON эинэжони | елокоЧотнеотоел И cl I -eneda (випелчиАонохя = ‘diowo0) word ичнаэонепоий 100°700'r0d еФеноипе1о иинэкэп1о я ZS I eireHoodsll олохонипипэм олэшиени и олэниэ4о wolroxk и 600°L70' 10d иэинэгошоен о Woldoledel-Woheda dLOWoO YITHaoHIfoKy I I ичньиядэнп елокодчэн-вьеая (випеляиАэнох ‘dLOWS0) Won] ] —100°€Z0° 10 I I wisHhvadon eroronirden-eneda (випеляиАонох “dLOW90) изиЧ ] LO0'SIO°' 10d I I wisHdo1aon eioroLleny-eheds (випетчиАэнох ‘dLOWSO) Won] | Z00°€10° 10d I I UIdHbvadol BIoroLonY-eheda (випеляиАэнох ‘dLOWS0) Woy] 100°€10° LO I I ичньия4он ехитэнэл-вьвая (випеляиАэнох “dLows0) иэи { 100'900`т09Я винэнэмиЧи виноичетоогэи HMLOOHLEdM WIAIOA IWLOLOCh FfILeeexou WIAIOA HONOHHMMIOW SMHRAOHON HEY ЧИэЕе5ехоп иохэнипипэи по ичннэн! 95 д, ичннэни 95 K езоииеипоно-вьедя эинэпозгоевн и (випеляиАонох “dLOWSO) Wendy] ‘11

WOHHObI ve вгодлнох и винво120э ‘BHHEAOLOOVE винэьэгг ви ил Ад эихэнипиг | °7

Zl I еатонедтооди o1oHHUMOIdoes эинезопэноэи эочохАяваляи д, £00 0£ POV ZI if AONMHHSHOLULCH эинеяоГэгоэи эочохАчеватаи д, Z00' 77 POV (>онохэициоя) a cl | итоокой ионшо9 чонел4о оинеяопоноои эочохАяеватчи д L009 POV I Т YWMHOESIIO AOWAIOD эинеяодинехо SOHOMOLUAT/ IZO' ZL POV Т if SHOE иондеииииоотенох я01Аооэ эинеячодинехо SOHOMOLUAT/ PIO TL POV KMHOHOWHI BUHOLaeLoOOrodu MLOOHLEd WIAA IFLOLOh ILILeEVNOL WIAIOA иохонипипои эинезонмиенН чиогеехоп иохонипипои Oy] ичннэнт Ч д. С ичннэн\и 95 д, кинеяопэгоэи MIOLOW эчнчиенаиАЯтони ‘©’ 4 if иихээьитяэпеэ1эщоо иихээьвииихоио ичо4х зииену #00`910'509 (vEvLOOWOI oo, ¢ т IQNDLOWO эинеяопоноэи эонвьозодилноио) виилвалоиАлеоу 200 500`504 винэномиаи винокяетооподи итоонте 4х WIAIOA IGLOLOCh 9213580 WIAIOA HOMOHHMMIPOW эинезонэамиеН чиоге5ехон иохонипипэи Loy ичннэни 9 д, ^ ичннэн!и 45 д, ^ винезопэгоэи MIOLOW э1чнЧотедоо8[( ‘с:

056 OL 015 ЛИ I ефчие BEVIIMIIQ97) чтедепцэ4и эчнтноиэф | AVITV (етедепэ4ди олоннэято4ехэг эинезонэмиен эозол от — виятотАэто хи KHHOLAeLOOYedu й 8501 8501 ХЕВЬА!О + © ‘OONDOhHWHX ИКИ BMHOdOWEn IVLOLOCh й кипелифиээвих вехоэБииих geaoodAn KeHhOLAD эоньояодипиАал иги roy чпинии; Fro LVEBNOLI } -охоэьитяэпе4эт-омотену ЕЕВНПЭЧЭ вЕНИЭ9Э wiguHonyad> SOHHPEOLHOLVLIIOH ^ A s0HIodeHAKaN) viledenodi олоннэято@ехэг эинеяонииеН

501 x1da00d AM и XIGDHHOLAD хингэ4> изинеЕвяА э ‘иипедэгэф HONIHHII0g иидоли4д эт ен хчннезоди@тоилоЧе$ ‘sHHOHOWHdH олохэнипигай BI aoLedenodu хчнночиоехог aHonodaq] 5