Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение)

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,03

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,027

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A27.05.034

Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/ или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови

0,03

1

B0З.019.014

Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии

0,03

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.02.001

Электромиография игольчатая (одна мышца)

0,015

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,015

1

A05.02.002

Магнитно-резонансная томография мышечной системы

0,0015

1

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,015

1

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,013

1

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,0013

1

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,03

1

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,039

1

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

0,0052

1

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,0035

1

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный

0,000015

1

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,001

1

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,97

1

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

2

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,7

24

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,0068

1

1

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,031

1

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,00092

1

Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,000086

6

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,068

1

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,0015

1

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,3

1

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

0,19

1

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,4

22

Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный

0,0015

1

Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,0000045

6

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,019

1

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,000031

1

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,031

1

Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,16

2

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога

первичный

0,018

1

Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный

0,018

1

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,031

1

Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым

0,41

9

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Исследование уровня глюкозы в крови

0,03

1

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,03

1

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,03

1

Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови

0,03

1

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,03

1

Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови

0,03

1

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,003

1

Определение основных групп по системе AB0

0,015

1

Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

0,015

1

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy

0,015

1

Исследование уровня тромбоцитов в крови

0,065

3

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови

0,015

1

Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови

0,015

1

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,015

1

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

0,015

1

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,035

2

Общий (клинический) анализ крови

1

1

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,015

1

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Суточное мониторирование артериального давления

0,00066

1

Трахеоскопия

0,0000045

1

Эзофагогастродуоденоскопия

0,015

1

Ультразвуковое исследование позвоночника

0,00075

1

Ультразвуковое исследование слюнных желез

0,05

3

Эхокардиография

0,0015

1

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,0073

1

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,015

1

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

0,0073

1

Электромиография накожная (одна анатомическая зона)

0,00066

1

Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)

0,01

2

Регистрация электрокардиограммы

1

1

Мониторирование электрокардиографических данных

0,00066

1

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,00066

1

Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода

0,00048

1

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,00066

1

Электроокулография

0,00066

1

Рентгенография шейного отдела позвоночника

0,076

1

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

0,096

1

Рентгенография поясничного и крестцового отдела позвоночника

0,058

1

Рентгенография кисти

0,1

1

Компьютерная томография позвоночника (один отдел)

0,011

1

Рентгеноденситометрия

0,9

1

Компьютерная томография органов грудной полости

0,1

1

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,05

2

Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке

0,0073

1

Определение парциального давления кислорода в мягких тканях (оксиметрия)

0,00066

1

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1

1

Пульсоксиметрия

0,6

1

Кардиореспираторный мониторинг

0,00066

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал

0,33

3

Постановка постоянной трахеостомы

0,00009

1

Фундопликация лапароскопическая

0,0023

1

Гастростомия

0,16

2

Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий

0,0059

1

Лапароскопическая гастростомия

0,0059

1

Эзофагогастрофундопликация

0,00059

1

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Установка назогастрального зонда

0,0031

1

Медико-логопедическое исследование при дисфагии

0,11

32

Медико-логопедическая процедура при дисфагии

0,2

24

Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий

0,31

27

Процедуры по адаптации к условиям макросреды

1

16

Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей

0,1

21

Искусственная вентиляция легких

0,001

365

Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением

0,24

365

Электростимуляция мышц

0,05

32

Многофункциональная электростимуляция мышц

0,05

32

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

1

32

Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы

1

32

Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы

1

16

Роботизированная механотерапия при заболеваниях

периферической нервной системы

1

16

Лечебное плавание в бассейне

0,38

27

Общий массаж медицинский

0,1

17

Массаж лица медицинский

0,39

18

Массаж шеи медицинский

0,39

18

Массаж верхней конечности медицинский

0,1

17

Массаж нижней конечности медицинский

0,2

15

Массаж спины медицинский

0,14

16

Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей

0,39

37

Массаж грудной клетки медицинский

0,39

23

Эрготерапия

0,095

4

A06AD

Осмотические слабительные средства

Лактулоза

Макрогол

M03AX

Другие миорелаксанты периферического действия

Ботулинический токсин типа А

M09AX

Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы

Нусинерсен

Рисдиплам

4.1. Лечебное питание

Основной вариант стандартной диеты

Энтеральное питание (ЭП)