Канал
Приказ Минздрава России от 13.04.2026 № 265н · Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) · редакция от 13.04.2026 · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2026-04-13-265n/
Приказ Минздрава России от 13.04.2026 № 265н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Действует Редакция от 13.04.2026 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.04.2026 № 265н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

Текст — по данным портала официального опубликования правовых актов (publication.pravo.gov.ru). Проверено 25.09.2026 11:51. Скачать .doc · Печать

Издан на основании
323-ФЗ; п. 4 ч. 1 ст. 37 323-ФЗ

Текст распознан со скана официальной публикации (pravo.gov.ru) и может содержать ошибки распознавания. Официальным является опубликованный документ.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (МИНЗДРАВ РОССИИ)

Об утверждении стандарта медицинской помощи. детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) at

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝

2. Признать утратившим силу приложение № 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации | июля 2024 г., регистрационный № 78712).#❝

Министр М.А. Мурашко#❝

«впоЧио отояонэихя» THESLLOG OLA#❝

:(еЧтоиоэдэн Х ‘Wwoaaodor 09 хяннезкяэ#❝

‘иэгоо4и и Иэн:эго90 иипехифиээегхя иохзэвилоитело HOHTOdeHAIMI он пох) 1чпиниго эихээьило!го=0Н 69$ :(иэни очлоэьикох) веь Ако OJOHHIHHONLE винэьэг члэончготижгого4и ввнгэ4Э#❝

BEAOHPLL ‘венжоитоЭн ‘кеннэдтохе :итомон иохэнипигэи винезехо видоф онденоипе1о ‘ондотенАойе :итоион иохэнипигэи винезехо визого <#❝

чтоион ввхяэнипипэи вкеннезодизигеипэно ‘чшойон кендетинеэ-охигои веньия4эн :ишойон иохэнипигэи ГИЯ#❝

HOQOU! :ванаипен о |#❝

WLOY :влнэипен видолэлех вене 450#❝

(ЯИНУЯГОПЧУН AOHdAOHVOONY И AMHANAL ‘УЯИТООНЛУИТ) «УПО4ИЭ ОЛОЗОНЯГ У» ИНЕЯГОЯ Hdl WK.LAY иИтомоп ИОЭНИПиИгЯиИ ТАУПНУТО#❝

"СР ON “J 7 rra fad cj” LO иипе4эГэф иохэииээод винэнеАхоояе 1 еяло4элоиний Азехиди я эинэжогия | ичньияаэи#❝

1 500 елопониЧхогне олохотоп-еьвая (випелянАэнох ‘dLOWOO) изи £00'8S0' 108 ; ичньияаэи И I 1500 олохэлэи еЧлеихиэп-вьедя (кипелянАэнол ‘4люиоо) изид {00`550`Т0Я («ичньиядэп (eheda олониэмээ) ихилледи иэшоо eheda (випелчиКэнох й ‘dtows0) иэиа|» 100'950`10а иолАкэА иохонипипои 9 ОИ | cL00 YOWOBHOWPEOWNHPEE KOLO’ BIALLOA KeENOHHTINIOW 100'1e0 108 XBMAOLOA хандоленАоийе я итоиоп иохэнипипэи иинезехо Hd) ичньияэн едтеипоп-вьедя (випетчиКонох ‘410иэ0) WoHd]] I 1‘0 ичньия4эн влогоичиетфо-вьеая (BuNeLILADHON ‘4лоиоо) изи 100°6Z0' 10d I 670`0 итчньия4эп елогодфэн-еведя (випетякАэнох ‘Чтойоо) Won] 100'550'10Я I 7$0°0 ичньиядэн елогодяэн-вьедя (випетчиАэнох ‘4тоиоо) иэи 100°€Z0' 10 ; ичньиядэп И | 500 влопоиг4ея олохэлэи-еьедя (кипелчиАэнохя ‘@1юио0) иэид £00's 10° 108 I 1‘O ичньияэн елоготэиг-вьздя (KUTIeLILAHON ‘dLOW90) изид | 100°€10' 10d I 10 ичньияЧэн ехитэнэл-вье4я (випетчяиАэнох ‘4тоиоо) изи 100°900'° 10d . ичньияаэи О I 10 втоподэлнео4ловл-еьедя (випелчиАоноя ‘910и90) ~=— Wot] | 100°700 10d KHHOHOWHCU KHHOLaeLoorodu итоонтех ИАН IVLOLOCh 9[э18&8х0п WIAILOA иохэнипигэи oHHPEOHOWHE HY qroLeeexou иохэнипипэи поя и9ннэнп 4 д, ^ ичннэни 4 д, ^ етоииеипэпо-вьедя (кипеляиАонох ‘41оиоо) изиа ‘1-1#❝

BHHKO.LI0) °виНЕезэ1г00еЕ HNN LIONIVHY BIT MIATA эихэнипиг и “YT#❝

ЭБОИ Я#❝

| то лопоих хихээвине1Чо винежогоэ эинэиэпэ4но эонояэипиоЯ 810910508 I 10 изо4х ч05е1 и винко1209 OJOHAOHDO-OHLOLONA эинезогэиэи 110`910`50а | 1‘0 MhOW зипене (Иихээьиникя) HAUMOO 900°9 10° £04 I L‘O иихээьиляэнеЧэтэто0о иихээвииихоиод изо зипену 700`910`50Я I LO wigiAHdoaced ичоЧя зикене (иияээьиниия) HHMOO $00`910`50Я I Го иоГо1эи-эээ4нохе SHOW я LIL XITAOHOLON эинэжА4еноо | 100'510'85'60% I L‘O Ma0dy ч 1чтогоих HOHHOLOW BHAOdA эинезопэиоэИ L0Z'S0'60V I L‘O vusody я виатен внзо4А эинеяопэноэИ 0€0'S0'60V I lO изодх я 1950 KHAOdA эинеяогоиэИ €70'S0'60V I lO Haody я exeHWWe внчодА эинезопэгэИ 910'50'60У винэнэиии виноичелоогэи итэонае4х MIAO IVLOLOCh FLOLPEeNOU WIAILOA MOMDHHIIMIOW OHHPSOHOWNHE HY ЧИэте&вхон HONOHHTNION roy WIGHHOHIad9 д, WITHHOHIAd) д ^ винечогэгоэи 1чпотэи эчнаоте4доов][ ‘5:1#❝

[50`0 ичньияаэп етогохиэп отохонипипэи (кипетянАэнох ‘эинечодилоэт) иэиа ]#❝

600°0L0 10d#❝

WOJOLOLEWHHROd#❝

6 . .#❝

6 ts 0 -WO.IOLOHEdLIOHe-WOheda эинэпошоен эоньо1АЭ £00'00 10d KAHOHOWHdU BUHOLaeLooradu HLOOHLEdN HIALLOA атоловь чиоте=ехоп иИЧАНОЛ иохэнипинэи эинеяонзииен анолеЕехоп иохэнипипэи LOY ичннэни 45 K ичннэн! дэ д, втоииеипэпо-вьея эинэпозноен и (випелянАэнох ‘@юиоо) ии ‘15 иэинэвэг в BIOdLHOM и BHHBOLIO) ‘винезэго0еЕ вино вит илАгэк эимэнипигэ <#❝

I 860`0 BIEOW олоняогот кифедломол. веноненогэ4-онтинлеу{ 600'55:60У I 6100 иолнидотиноиоэгия э кифедлонефэпнеоахэне Z00' 100°€7'SOV I 6L0°0 кифеалонефэпнеойтхоние 100`55:50У | 870`0 вифедлоноэоЧиэн 100°€7' POV . (эонохэнииоя) о | то итооной ионшо49 soHeido эинеяопэкоои эочояАяеейтаи д. т00ЭГУОУ | 6L0°0 вифеалоипаехохе 70001 POV KHHOHOWHCI KUHOLaReLooredu илооне дя MIALILVOA IQLOLOCh FILSLVECNOL HIAIOA HONOHMTINIOW SHHPAOHON HEY qraleeenou HOMOHMIIAIOW YOY ичннэни 4 д ичннэни 4 д, винезогэноэи MVOLOW эланчиетноиА@лонИ ‘6’ HUdLOWOdLNOD I 10 -25вм WOHWOYHeL имопотэи изо4я я пчнилинфелиипе и| 100'610'910'60а атогэихонийе ен иипе4тнэпноя эинэкэпэ4по SOHONOLUNOY#❝

6 Ss‘0 ичнаотяон влогоичиетфо-еьедя (випелянАэнох ‘Чтоиоо) иэи Z00°6Z0' 108#❝

I 60 ичньия4эн елогоичиетфо-еьеда (кипелчиАонох ‘Атоиоо) иэи4 100°6Z0' 10d#❝

Z ‘0 ичнаоляон елоподфэн-вьзая (кипелчилонох ‘Члюиоо) иэи | Z00'SZO0' LOG#❝

I ‘0 ичньияЧэн елогодфэн-еьедя (випелянАэнох ‘dLOWOO) изиа 100°SZ0' 10d еАеноипето иинэгэгто я 61 85‘0 вивноэ4эи олохонипипэом олэошпени и олэниэ4о имопохА и €00°€Z0' 10 изинэпошоен о иологодяэн-иове4я ломоо ичняэнтэжя#❝

С 910 ичндотяоп етогодяэн-вьеая (BUNeLILADHON ‘dLOW90) изи ] Z00°€Z0 10d#❝

I 810 ичньияЧэц eiorodaoH-eneda (випеляиАэнох ‘dLOW90) WoHd]] 100°€Z0' 10d ; ичнаотяоп о#❝

С со eiovonifden олохотэп-еьеда (вкипелчиАоноя ‘Чтоиоо) изи 00'S 1010 ; ичньия эп И#❝

| 0 eloronirden олохолэп-вье4я (випелчиКонох ‘dLOW9O) изиа £00'S 10° 108 v I ичнаотяоп BIOLOLOMI-eheda (BUNRLILADHON ‘4тойоо) изи@ ZOO’ E10 10#❝

I 60 ичньияэи BIOLOLOMI-eheda (випелянАэнох ‘dLOWO) Wond]] 100° €10' 10#❝

Ф €S‘0 ичнаотяон ехитэнэ--вьед (кипетянАэнох “dLOWS0) изиа Z00°900' 104#❝

I 60 ичньияэн ехилэнол-еьеда (випетчиАонох ‘Чтоиро) иэи 100°900 104 ; ичнао1я0п oo#❝

1 960 elorodsineodLoel-eheda (випелчиАэноя =©6‘dLOW90) — Wand] | c00'700' 108 р ичньия эп О#❝

| 570 втогодэлнео4лоел-еьедя (випелчиХоноя ‘4лоиоо) wondy]] 100°700' 104 втогодяэн-вьз я (кипелянАэнох ‘Ч1ои20) изидн ичнаээнепои]/#❝

[00`550`704#❝

95'0 ичньияэи влогохиэн олохонипипэи (вкипелчиАэнох ‘эинечоЧитоэт) изи@ ]#❝

600°0L0 10d#❝

770 ичнаотяонп елопони4хогне олохотэп-евв4я (випеляиАэнох ‘41юиоо) Word]#❝

700`8$0`104#❝

€7'0 ичньияаэц RIOLOHHONOIHE олохолэн-евеая (випетяиАэнох ‘Чтоиоо) иэидИ#❝

€00°8S0 10d#❝

9€°0 ичньияаэп олохэтэи вЧлеихиэп-вьедя (кипеляиАэноя ‘dLowo0) изи@#❝

200`550`10Я#❝

91°0 вАвноипе1о иинэгэг1о я еиеноэ4эи олохонипипэом олэшпиеки и олэнгэ4о woroxk и изинэгошоен о WOdLeHIou-Woneda dLOWOO ичняэнгэжя#❝

$00`150`104#❝

LEO#❝

(«ичнаотяоцп (ehedad олониэиээ) ихилле4и иэпюо eheda (випелянАэнохя ‘Члюиэо) иэиа» с00'950`10Я иолАкоА иохонипинэм 9 HOWOBHOWPEOWHPER KOLOBLaK BIALLOA кезнипипэи хвизогол хандогеиАоийе яч итоиоп иохонипипэи иинезехо ин) ичнаотяон edienifou-eneda (випелянАэнох ‘4тоиоо) иэи@ c00 10° 104#❝

Z€'0#❝

(«ичньиядэп (еъз4я олониэиээ) ихилледи иэшоо eheda (випеляиАэнох ‘dLows0) word] 100`'950`104 иодАкоА иохонипипэм 9 WOWOBHOWPREOWHER KOLOBIIEK BIALLOA кезэнипипэи хвичогол хандоленАдие я ишоион иохэнипипои иинезвхо Udi) ичньияЧэн ва теипэп-еьедя (кипелчиАонох ‘Чтоиоо) изид|#❝

100° 10° T0d#❝

СТ I ИЗОЧХ 0591 И KHHKOLOOD OIOHSOHDO-OHLOLOMN SHHRAOLSIIOY 110°910°€0d ф | MhOW зикене (иихээвиникя) иитоО 900°910°€0d p I иихээвитяэне4э1эщоо иихээвииихоио HAOdy зицен\ #00`910`50Я p I ич1Анэя5е4 naody зииене (HHXOOhMHUIM) иитоо 600`910'50Я 6 | WOIOLOW-S90d ONE SHOW я LOL XITAOHOLON эинэжАденоо 100'$10'85:60У с I изо я атогоих ионьогой BHAOdA эинезогэгэИ 105:60'60У Е I изоах я budLeH вняодА эинезогэнэИ 050'60`60У 6 | изоЧх я ч5охошии KHAOdA эинеяопэгоэИи €Z0'S0' 60V Z Ss‘0 naody я влеииие BHAOdA эинеяопэгээИ 910°S0'60V KHHOHOWHCU винэгяетоопэи HLOOHLeds HIAILOA IVLOLOBh ILOLEERNOL HIALOA иохонипипэи эинеяонэииеН 11-й :231 >; (6711 HOMDHHNNIOW roy HITHHOHIad9 K ичннэни Эа д, винечопогоэи 19чпотэи эчндотедоов][ ‘сс («(eheda OIOHHOWS9) ихилледи иэшоо eheda (випеляиАэноя ‘4лойоо) й иэиди ичнаээненои» [00970 POM HMOAAIOA иохонипипэи э oo.#❝

С 50 HOWOBHOWPREOWNH PER KOLOBILAB BIAILOA веяэнипипэи 100`Т50`70Я хкизогол хандолегАойе я ишоионп иохэнипипэи иинезехо ип) э4теипоп-зьедя (випелчиАэнох ‘dLowo0) Wondu ичн@азэнепои{ лонэихя хихээьинелАо винеж4эго» эинэнэпэ4но SOHONOLUNOY#❝

I €s‘0 BIEOW олонзогол BUPed.IOWOL венэненоЕэ4-онтинтей| 600° €Z7'SOV ¢ о иотнидотиноиоэгия э кифедлонефэпнеодляэнс | 500'100’55:60У 6 1$‘0 вифеалонефэпнеодтхэне 100'55'60У I 65°0 хэБоп эинечопэгоэи sOMONARERdLIL XK | [00'ZOO' 87’ POV С [5‘0 вифедтонозоЧиэН 100°€7 POV (QOHOMSIFUWON) a С | итоогоц HOHMOIdg яоне14о эинезопэгоэи эочохАя$еатчи K L009 T' POV I zr‘0 wudediourdexox¢ Z200'0I' POV I I KHUONIOWILR LPO €00°97' ZOV KHHOHOWHdL BMHOLaeLoorodu HLOOHLEdy WIAIOA IVLOLOCh ILOLEEeNOI WIAILOA HOMDHHIIMIOW JHHEAOHON HEH 3191858 ХОП wianHonteds x HOMDHHNHIOW YOY ичннэнп 4 д, ^ винечогэгоэи 19потэи эчнчиелнаиАЯтони *¢°Z ии1эио4 тэн | -29вм ИОНиэИнет WOOLIN ичодя я пчнитинеяиипе и| 100'610'910'50а чтоиоихонийе ен иипедтнэпноя эинэнэпэ4но эонояэиниоя . Бои Я И $50 810`910`50Я aodoLuanad-¢ [HS XIVAOHHHOLOdS) | ~=YVPOV ч4отехоич (eredeuadu олоннояло4ехэк эинезоноииен эочо1Аот — киято1Аэто хи винэняетоопэди .#❝

650 BEOr XBehAIO + В “QONDOHHWHX HI KuHadaWEn ITLOLOCh й випелифиээвия везоэвииих кеяоэаАх веньо1Аэ эоньочодиииА@1 ини roy чпинииЯ чноте5ехоп . -ONIDhH LADUedd1-OWOLEHY kKHIOd) ввнИэаэ эоннезотнэхепэн ичннэни дэ д. ^ эонпо4енАИжэи) елеаепэ4ди олоннэято4дехлоиг эинеяонаииеН#❝

£01 xIda00dAM и х1чньо1Аэ хин) WoHHEEENA D ‘иипеФгэф HONIHHII0g иидоли9 эт ен хчннечодиЧаилэ4е= ‘винэнэми@н олохэнипигэи BEY яоледеподи хчнночлодехо чнэьэдэ ‘6#❝

I rZ0 BIFHOE олончиетовловен BPHAOHBLO д. O1OOL LIV BHHOHOWHdY BHHOLaeLooredi HLOOHLedy WIAILOA IFLOLO’h ILILeEVMOU WIAIOA иохэнипипэи эинеяонииеН чиэге$ехоп ^ иохэнипипэи OY ичннэн! 4 K ^ ичннэни 4 д ^ иипетигиоеэ4 иохэнипипэи и винэвэк ‘ихиляенифойи чпотэи эчнеотноиехипоиэн ‘6*с $ . . | по виио1204128 | 750'9 Г9ТУ KHHOHOWHI винэкявтоопэи итоонте 4х HIAILOA IVLOLOCh ЧИКО WIAIOA иохэнипиНэи эинезонэамиеН чиоте$ехоп ^ иояэнипипэи oy ичннэни 4 K ^ ичннэни дэ д ^#❝

KUMHO KOPOdUOD отохоэвитогогеиинеэ4 ипи/и OJOMIDHHIOVOWESLOOHE эишеАоэ41 ‘кинэьвэи MIOLIW эилАЧИ и эчн@киАхоезопне ‘эихоэвипояэонне ‘эихоэвилААдих ‘с#❝

051 ЧИ 1<‘0 LeHogdexodrnt Budiey эненео ичнтикойдтхэие -OHI/Od ен aqgsod эишавикя ча4оятоеа вИНЕТиИН OST ии 11‘O oroHaredoLHode вит MModrAWeE o19aodnyy OST J 8E0 eeodLonoy/?#❝

KUMHPLHL отончиедэлно4деи kr | \960а 1idoaLoed С J I нитин4ехояз] [ э19ннояч5иоаи хи и ITLOLOHMOHHNY УУЭТУ 00$ JIN 50 HHWEH | танииегиЯ | уапу СТ JW 110 HOdLOOHRITHO)#❝

Ol й PHU И ВНИПИЭГО$И ‘PHHIIMOI ОСТ 8 eeor cS 0 ‘ ^ ^ ичннэшии ‘кинетин олонодэьэк iyArodu ичннезодизииеипэпо) знНииея И ВНИПИЭГОЗИ ‘PHM 0971 v eeorr | ичннэшии ‘винетии оон Atrod d И Qoholf LYATOCL WITHHedO VEMIeMNII7) кинэкаезоопэ4и ecor esor винээиЕи IVLOLOCh BeadoodAN | веньо1Аэ кинетип олондэвэг вия эинвяонаииеН апинииЯ чиэе&ехоп keHIOdD | BBHIAdD HISHHOHIOd9 д, кинегии OIOHQOHOL 1чляАпо4и эчннеяодизикеипэно *Z'p#❝

82 Ss‘0 (BLOM BRAONLIQOMEMH) ехгэд иочарэвикох WITHHOKMHOL 9 1атэип LHeudeg BbHHOLaeLooredu IVLOLOCh OP LODhHLOY кинегип OJOHQOHOL VIHA эинезонзииеН qroleeeNou WIGHHOHIad9 д, эинетии SOHOOhI “|p#❝

Omnned.Loniod OIAHHAdLIderAd01 SHMOIIWH ‘винелин OJOHQdhI IGLMAVOdN эчннезодиЕигеипоно керопгля ‘винелин OJOHQdhar MING “Pp#❝

О каких нормах

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →