Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях…
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.05.2024 № 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 22.09.2026 20:55. Скачать .doc · Печать
- Приложения
- Приложение № 1 · Приложение № 2 · Приложение № 3 · Приложение № 4 · Приложение № 5
Министерство юстиции
Российской Федерации
ЗАРЕГИСТРИРОВАНО
Регистрационный № 78712
от 1 июля 2024 г.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
28 мая 2024 г. № 269н
Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Министр М.А.Мурашко
стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;#❝
стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2;#❝
стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 3;#❝
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113), от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912) и от 13 октября 2023 г. № 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный № 76029), следующие изменения:#❝
слова "E70.2 Нарушения обмена тирозина" заменить словами "E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)";#❝
3. Признать утратившими силу:#❝
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1670н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27472);#❝
Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):#❝
| E72.3 | Нарушения обмена лизина и гидроксилизина |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,56 | 1 |
B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,055 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,11 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,055 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,077 | 1 |
B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,055 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,11 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,52 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,055 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,055 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,11 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,11 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,11 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,11 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,11 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,11 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,11 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,11 | 1 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,11 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,066 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,044 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,055 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,044 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 0,81 | 7 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,45 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 2 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,89 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,57 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,05 | 2 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 3 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,92 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 1 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,76 | 12 |
B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,93 | 1 |
B01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,29 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,24 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,45 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,56 | 3 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,52 | 4 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,76 | 12 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,93 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный | 0,079 | 2 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,47 | 1 |
B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,53 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,89 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 16 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 3 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 1 | 2 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,61 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,16 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,31 | 1 |
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,41 | 1 |
A17.30.019 | Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) | 0,2 | 40 |
A17.30.025 | Общая магнитотерапия | 0,2 | 40 |
A19.23.001 | Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 40 |
A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,2 | 40 |
A19.23.002.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне | 0,2 | 40 |
A19.23.002.003 | Лечебная физкультура при афазии, дизартрии | 0,2 | 40 |
A19.23.002.009 | Лечебная физкультура при дисфагии | 0,1 | 40 |
A19.23.002.010 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии | 0,1 | 4 |
A19.23.002.011 | Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии | 0,1 | 4 |
A19.23.002.012 | Процедуры, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 40 |
A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 40 |
A19.23.002.017 | Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 40 |
A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 40 |
A19.23.002.026 | Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 40 |
A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,1 | 40 |
A19.23.004 | Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий | 0,1 | 4 |
A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,1 | 4 |
A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,1 | 40 |
A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,2 | 40 |
A21.23.005 | Нейропсихологическая реабилитация | 0,1 | 40 |
A23.30.050 | Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений | 0,1 | 4 |
A23.30.050.001 | Коррекция съемной ортопедической конструкции | 0,1 | 4 |
B05.023.002.001 | Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы | 0,2 | 40 |
B05.023.004 | Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии | 0,5 | 40 |
B05.023.005 | Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования | 0,1 | 8 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,82 | МЕ | 10 | 60 | ||
A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
Левокарнитин | 1 | г | 2 | 730 | ||
B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
Декстроза | 0,82 | г | 300 | 1 800 | ||
C03CA | Сульфонамиды | |||||
Фуросемид | 0,57 | мг | 20 | 120 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 24 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана | 1 | доза | 3 | 1 095 |
Приложение № 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):#❝
| E70.2 | Нарушения обмена тирозина |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,2 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,84 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,06 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,2 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,1 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,16 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,06 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,06 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.073 | Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | 0,2 | 1 |
A09.05.128 | Исследование уровня галактозы в крови | 0,02 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,2 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,2 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,2 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,2 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,2 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,2 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,2 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,06 | 1 |
A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,2 | 1 |
A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,2 | 1 |
A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,2 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,2 | 1 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,2 | 1 |
A05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,02 | 1 |
A05.30.005.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием | 0,1 | 1 |
A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,002 | 1 |
A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,1 | 1 |
A06.30.005.003 | Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,1 | 1 |
A07.14.002.001 | Гепатобилисцинтиграфия | 0,04 | 1 |
A07.28.002 | Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы | 0,02 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 0,04 | 14 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,3 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,5 | 1 |
B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 14 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,84 | 4 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,4 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,4 | 2 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,12 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,8 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,6 | 2 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,08 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,18 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,8 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,6 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,3 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,2 | 3 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 20 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,16 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный | 0,12 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,4 | 1 |
B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный | 0,12 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 4 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 4 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,24 | 2 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 2 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 1 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,18 | 1 |
A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,06 | 1 |
A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 1 | 2 |
A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 1 | 2 |
A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,6 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
A05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,006 | 1 |
A05.30.005.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием | 0,006 | 1 |
A06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,08 | 2 |
A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,042 | 1 |
A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,56 | 1 |
A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,18 | 1 |
A06.30.005.003 | Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,006 | 1 |
A07.14.002.001 | Гепатобилисцинтиграфия | 0,006 | 1 |
A07.28.002 | Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы | 0,006 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
Нитизинон | 0,16 | мг | 5 | 105 | ||
Нитизинон | 0,04 | мг | 10 | 210 | ||
Нитизинон | 0,8 | мг | 30 | 10 950 | ||
Нитизинон | 0,2 | мг | 60 | 21 900 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,6 | 16 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина | 1 | доза | 4 | 460 |
Приложение № 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):#❝
| E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,4 | 1 |
B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,79 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,55 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,54 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,45 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,25 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,74 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,45 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,25 | 1 |
B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,4 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,41 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,1 | 1 |
B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,39 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,71 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,79 | 1 |
A09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 0,25 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,18 | 1 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,02 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,79 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,79 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,79 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,64 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,79 | 1 |
B03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,3 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,25 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,7 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,77 | 1 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,77 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,79 | 1 |
A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,15 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,45 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,02 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,27 | 1 |
A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,02 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,12 | 1 |
A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,02 | 1 |
A12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,02 | 1 |
A12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,02 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 1 | 8 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,23 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,21 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 4 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,46 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,46 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 2 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,56 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,4 | 3 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,9 | 18 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,23 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,26 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 1 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,45 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,25 | 3 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,9 | 18 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,23 | 1 |
B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,38 | 1 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,4 | 1 |
B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный | 0,24 | 2 |
B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,23 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,29 | 1 |
B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,075 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,76 | 1 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 10 |
A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,46 | 1 |
A09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 0,46 | 1 |
A09.28.010 | Исследование уровня мочевой кислоты в моче | 0,46 | 1 |
A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,46 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,9 | 1 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,1 | 1 |
A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,46 | 1 |
A12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,46 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 20 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,94 | 2 |
B03.016.019 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови | 0,3 | 2 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,8 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,23 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,023 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,21 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,11 | 1 |
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A16.16.034 | Гастростомия | 0,24 | 1 |
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,36 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 1 | МЕ | 10 | 60 | ||
A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
Левокарнитин | 0,3 | г | 1 | 28 | ||
Левокарнитин | 1 | г | 2 | 730 | ||
B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
Декстроза | 1 | г | 75 | 450 | ||
B05BB | Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс | |||||
Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид | 0,6 | мл | 70 | 420 | ||
B05XA | Растворы электролитов | |||||
Натрия гидрокарбонат | 0,6 | мг | 120 | 720 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,94 | 20 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина | 1 | доза | 4 | 460 |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина | 0,89 | доза | 6 | 150 |
Приложение № 4
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):#❝
| E71.0 | Болезнь "кленового сиропа" |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,1 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,28 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,37 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,05 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,21 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,049 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,1 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,34 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,031 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,05 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,031 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,1 | 1 |
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,1 | 1 |
A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 0,1 | 1 |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,1 | 1 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,1 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,1 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,1 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,1 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,1 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,1 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,079 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
A04.23.001 | Нейросонография | 0,048 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,079 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,019 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,098 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 0,08 | 20 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,18 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,08 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,72 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,53 | 3 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,63 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 3 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,18 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,18 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,16 | 1 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,38 | 15 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,18 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,18 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,9 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,55 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,045 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,33 | 1 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,16 | 15 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,36 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,18 | 1 |
B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный | 0,18 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,36 | 1 |
B04.023.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога | 0,5 | 2 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 0,5 | 2 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,095 | 3 |
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 2 |
A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 2 |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 3 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 1 | 2 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 6 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 3 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 1 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
A04.23.001 | Нейросонография | 0,048 | 3 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,51 | 2 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,17 | 1 |
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A16.16.034 | Гастростомия | 0,019 | 2 |
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,057 | 2 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,019 | МЕ | 10 | 90 | ||
B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
Декстроза | 0,067 | г | 75 | 975 | ||
Жировые эмульсии для парентерального питания | 0,019 | мл | 150 | 950 | ||
B05XA | Растворы электролитов | |||||
Натрия гидрокарбонат | 0,048 | мг | 120 | 560 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,55 | 18 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 1 | доза | 4 | 460 |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 0,095 | доза | 8 | 248 |
Приложение № 5
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н#❝
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):#❝
| E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,05 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,73 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,19 | 1 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,03 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,16 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,056 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,05 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,16 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,05 | 1 |
B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,021 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,08 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,05 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,085 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,081 | 1 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,01 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,1 | 1 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,1 | 1 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,1 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,1 | 1 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,1 | 1 |
B03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,1 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,05 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,064 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,068 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,007 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,026 | 1 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,0085 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом | 0,78 | 7 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,34 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,31 | 3 |
B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,2 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,27 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 3 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,81 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 3 |
B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,22 | 1 |
B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,23 | 2 |
B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,3 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,85 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 2 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,8 | 14 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,74 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,56 | 2 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,95 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,4 | 2 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,25 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,4 | 5 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,8 | 14 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,45 | 1 |
B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,41 | 2 |
B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,2 | 1 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 1 |
B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 0,34 | 1 |
B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный | 0,25 | 1 |
B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,3 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,75 | 1 |
B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,41 | 2 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 7 |
A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,8 | 1 |
A09.28.003.002 | Определение количества белка в суточной моче | 0,8 | 1 |
A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,8 | 1 |
A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,68 | 1 |
A09.28.015.001 | Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом | 0,075 | 1 |
A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,8 | 1 |
A12.28.002 | Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) | 0,8 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 4 |
B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 16 |
B03.016.017.002 | Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,1 | 1 |
B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 4 |
B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 4 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,4 | 2 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 3 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 3 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,6 | 2 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,08 | 2 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,23 | 2 |
A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,075 | 2 |
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A16.16.034 | Гастростомия | 0,16 | 1 |
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,25 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,68 | МЕ | 10 | 70 | ||
A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
Левокарнитин | 1 | г | 2 | 730 | ||
B03BA | Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги) | |||||
Цианокобаламин | 0,1 | мг | 1 | 8 | ||
B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
Декстроза | 0,68 | г | 75 | 525 | ||
Жировые эмульсии для парентерального питания | 0,3 | мл | 100 | 500 | ||
B05XA | Растворы электролитов | |||||
Натрия гидрокарбонат | 0,38 | мг | 120 | 840 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,78 | 33 |
Основной вариант стандартной диеты | 0,04 | 34 |
4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | Средняя суточная доза | Средняя курсовая доза |
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина | 0,95 | доза | 4 | 460 |
О каких нормах
К документу
Нормы, которые ссылаются 4
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — п. 2
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — абз. 6
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — п. 2
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — п. 2
Документы того же органа рядом по дате
- О внесении изменений в Порядок оказания медицинской помощи по профилю "гериатрия", утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федер — Приказ Минздрава России от 29.03.2024 № 148н
- О внесении изменений в перечень медицинских организаций частной системы здравоохранения, оказывающих высокотехнологичную медицинскую помощь, не включе — Приказ Минздрава России от 16.04.2024 № 185н
- О внесении изменений в приложения № 17 и № 18 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 декабря 2014 г. № 834н "Об утверждении — Приказ Минздрава России от 18.04.2024 № 190н
- Об утверждении требований к комплектации аптечки для оказания работниками первой помощи пострадавшим с применением медицинских изделий — Приказ Минздрава России от 24.05.2024 № 262н
- О внесении изменений в перечень индикаторов риска нарушения обязательных требований при осуществлении федерального государственного контроля (надзора) — Приказ Минздрава России от 04.06.2024 № 289н
- О внесении изменений в приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 января 2014 г. № 30н "Об утверждении порядка включения лекарстве — Приказ Минздрава России от 10.06.2024 № 294н
- О внесении изменения в классификацию изменений, вносимых в документы, содержащиеся в регистрационном досье на зарегистрированный лекарственный препара — Приказ Минздрава России от 10.06.2024 № 291н
- О внесении изменений в форму типового договора на оказание и оплату медицинской помощи в рамках базовой программы обязательного медицинского страхован — Приказ Минздрава России от 14.06.2024 № 301н