Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Гоше (диагностика и лечение)

“LMP 5М`1 97067 47777 « KH” LO иипедэпэф иохэииээо4 винэнеахооче 1 еятодэлэиниу{ Азехиди я эинэжони |#❝

I 8000°0 ичньиядэп етогоноичкАн-вьедя (випетчиАэнох ‘4тоиэо) иэи 100°L€0 10d й ичньизаэп oo, I 8000 0 OloMoLor edieuxHou-eheda (кипелчиАоноя ‘dLOWD0) WoHd]] £00°S £0 10d («ичньияаэи (eneda олониэиээ) ихилледи иэшоо eheda (випезянАэнох й ‘Чтоиоо) Word] 100`950'10Я иолАкэА иохонипипэи э oe | 8000 HOWOKHOWPEOWH ЕЯ KOLOBIEK BIAIOA KeMOHHNMIOW [00°10 10d XBUAOLOA хчнаотегАойе я ишоийон иохонипипой иине$ехо ин) ичньияэп е4теипэп-вьзая (вкипетяниАэнохя ‘Ч4тоиоо) изид| I 80`0 ичньия Чэн етогоичиетфо-вьедч (випетчиАэнох ‘410и20) иэи]] 100°6Z0' 10d I b0‘0 ичньиядэн елогодяэн-еьеая (випетякАэнох ‘dLOWSO) Wondy] 100°€Z0' 10 ; ичньияаэи р | 8000 елопоипея олохолэг-евеая (випелчиАэнохя ‘410и20) WoHnd]] £00'S 10°10 ; ичньияаэнп О | С:00 елопохно олохэлэи-вьедя (випетяиАэноя ‘410и20) WoHd]] 100°600'108 I 80`0 ичньиз Чэн ехитэнэ-еьедя (кипетяиАэнох ‘4тоиоо) Wand] | 100°900' 104 I Z£00'0 WITHhHadsL BIOLOLEWOI-eheda (випеляиАэнох ‘410и20) Word] | 100°S00° 10d ; ичньичаэн ae 1 c£00 0 erorodo1HeodLoet-eheda (випелчиАэноя ‘dLOWO0) WoHd]] 100°700 10d винэнэиийи винэияет2опэ4и итоонтейх MIAIOA IGDLOLOCh FILSOLeEeAO ИЛА ИОхЭНИПИПЭИ OHHPAOHONHEH ЧИТ 8 ОП MONOHHTINIOW roy WISHHOHIOd9 д. ^ ичннэн! 45 K етоииеипэно-вьзая (випелчиАэнох ‘410и20) изиа ‘11#❝

BHHK0190) ‘вИНея 1008$ HAHLIOHICHY BY ИАА эихэнипигй 1#❝

(4#❝

I 80'0 WOLdToK енид4эфоне41 кинэпичэен эинечопэноэи 610° SO'ZIV I 800 HALOdOM) HLOOHQOSOUD HOMOIeAIEKAOOLSLOM эинечопэгээИ LIO'SO'ZIV I $#90`0 изодх я Г ениметия FO-SZ BHAOdA эинезчопэиэИ SEZ'SO'60V I ZZ0'0 naody я енипчиехоэ120 BHAOdA эинезогэнээИ $#05'60`60У I rZ0'0 ичоЧх oxLOdoald я 1чтогоих иояэипоф BHAOdA эинезогокэИ 080'50`60У I 80`0 naodx a енитиЯ эф вняодА эинеяогэиэИ 9L0°S0'60V I ZZ0'0 vaody я енои4ол олонгиоэдите4еп KHAOdA snHeEOSLONY 850'S0'60V I 80`0 naody их1040оя1ч> eHnddooueds внзодА эинечопэноэи 800°S0'60V I 80`0 naody изодоячо езэкэж внзо А эинеяопэиэИ L00°S0'60V винэнэииаи винэияелоопэди итоон1е 4х иИЛАНОА ЧТОТОВЬ ЧКЭ1858ХОП ИЛАНОА иохэнипипэи эинечонэиивн qraLlecexou wiannonrrado д иохэнипипэи Toy ичннэни 4 д, ^ винечогогоэи MWOLOW эчн4оледоов][ ‘с:#❝

; ичньияаэп a I vc00 влогохиэп олохонипипэи (випетчиАэнох ‘эинечоЧилоэ1,) WOH] 600°0L0 10a#❝

. ичньияаэн ри | 700 епэпотАо-елогогеияват-еье4я (випелчиАэнох ‘dLOWS0) WoHd]] 100`050`Т0&#❝

7 ичньияаэн влоготниаенонидо10 О | 8000 0 100°970 10d#❝

-eiorordXo-eheda (випелчиАэнох ‘dLows0) woud] ]#❝

I PZ0'0 KULONDOHOIOATOCLIB.IOILMOEE 100 91 £0V KHHOHOWHIL KHHOLaBLoorodi итоонтедх ИАА MLOLOCh IfOLeeeNou WAIAILOA HOMNSHHMKIOW эинечонэииеН qLaLecexou wiannontrodo ¢ HONOHHIIHIAW YOY WIGHHOHIOd9 д. ^ винезогогоои 19 отэи эчнчиелноиАЧлони ‘6’#❝

I 800 это | HHESIOQ ихитоонтеиг кит иинезопэноэи эхэнпиоЯ $00`610'50Я#❝

I 800 иихээБитяэнеЧ 1200 иияээвииихоид Haody EMIreHY 700910 €08#❝

I 800 wiqtAHdogeed изо4х зипене (HHADOHHHHIM) иишоо €00°910 £04#❝

; (REBLOOWDI oe,#❝

I 800 чиэтоио эинеяопоноэи эоньозодилнои9о) еимедтонАтеоя 900`500`=08 naody + (© ATH StUIA#❝

I 800°0 Aousloyopounuiut uewny) с-БИЯ ехэзогэь елипифэгонАиии 670'90`95У АэАдия я (031 ‘ИЗ о ‘И чоээвих котилтне эинэнэпэдио изодх € (1 ATH StUuIA#❝

I 800`0 Кэцэтоцероипимит авишН) 1-БИЯ ®хэчонэь египифэгонАиии 820:90`95У Aokdua я (081 ‘ИЗ O ‘И яоээвихя полилне эинэиэпэдно изодх 4#❝

I 80°0 (зпцл 9 synedoy) о einienios AoXdua х (AST AOH-HUe и 081| 700'1P0°90'97V AQH-nue) о и И яоээвих котилне xIdHdeWWAD эинэнэпэдио#❝

‹ ичодх @ (5плл Я О | 800 зцчеадэн) я етилепох еэА4ия (SysqH) енэлилне эинэнэгэ4но 9:090`95У I 700 изодх я (HHWeLregoNoHenn) с14 енииегия BHAOdA эинэкэпэдио 090°90° ZIV#❝

C100 илоох вифедлоиол, BEHdOLOIGUIWOY] 790° €0°90V ZL0'0 KUACLOWOLMOHSIOHOLLHOg 190°€0°90V 800 BLOND OIOHLOON илоеь ионнэжедоп вифедлонэинэа LS0'€0°90V s0'0 WLOoLrou ионшо:99 яоне140 BUPEeCIOWOL кенэнено$э4-онтинле S00 0¢ SOV 8000°0 вифеЯлокАхооЧтхэке, 900°97 SOV 8000`0 HHOOWWE ИОхЭБитоАявОто HOHHPEEIIE ЭИНеЯОГЭгЭИ cOO'ST SOV с/00`0 BIEOW отоняогог KHPeCIOWOL венэненоеэ4-онтинтеу( 600 €7 SOV 700°0 иотнидотиноиоэгия э вифедлонефэпнеойтяэнс | 500'100'55'50У 7500 ranwedionrdenodinore кипедзилэ 90001 SOV S100 (аето^э нипо) чочетоАэ KUPECIONOL KRHOHRHOESd-OHLHHIP|Y 100°70' SOV (члэегоо енпо) сл.#❝

91000 WHOL HOHLOON вифедлойот венэнено$э4-онтинтеу{ 1007050 (эонохэипиох) ит.#❝

800 итоопоп ионшо49 яоне14о эинезопэкоэи эочохАязе тан к LOOT УОУ Z000‘0 aovA000 xidHdeHodon эинечо4инехэ эонохэннА ClO TI POV 21,0000 19140 эинезоЧинехо эонохэкиА €00' TI POV £200 sudediourderoxeE 700 OI POV#❝

I 760 HWITHhHEdol ехитэнэ-еьедя (BHTRLILADHON ‘dLOWSO) Wand] ] 100°900' 10d ееноипето иинэгэпто я#❝

05 S‘0 епеноэ4эп олохэнипипэи олэшиени и OJoHYadd иопохА и 600'500'Т0Я изинэпогоен э WOJOLOLeWoI-WOheda dLOWSO ичняэниэжя#❝

SZ 6L0°0 ичнаоляон елоголвиэл-вьзая (кипелчиАэнох ‘dLOWSO) Wendy] Z00°S00' 10d#❝

I 9/0`0 ичньия Чэн елоголеиэл-еьедя (кипеляиАэнох ‘Ч10и20) иэзия 100°S00' 10d е4еноипПе1о иинэгэгто я elreHoodal ф 1‘O OJOMOHHMKIOW олошиени и олэн!э4о WoroxA и иэинэпошовн э €00° 700° IO woJorodaLHeod.Loe.1-woheda dLOWs0 ичняэнгэжя кинэнэииац винэичелоопэн итоонле ах иИЧАЦОА ЧТотовЬ ЧИ 58хоП HIAILOA HOMOHHIIMIOW эинезонэаииеН ЧИТ Е8хОП ИОЛЭНИПИПЭИ roy HITHHOHIad9 д, ^ ичннэни 9 д етэиивипэно-еведя эинэпозгоен и (випетяиАэнох ‘Чтоиоо) WoHd]] *[°Z иэинэьэг VE BLOALHOM и BHHKOLIO) ‘KHHEAILOOvE винэвэк BUY ил АКА эихэнипиг (‘5#❝

I 80000 ви лэиоигАв венчиено, 100'S7 ZIV й gqONOLOLW И О#❝

I £200 0 @OWOLQO жхчнчиэлежчяи хчннечодипочодиоэн эинечопэкээИ 100'60'c1V#❝

I $/00°0 вечоафип хихтэи вифе4лонэмноа | 500`/00`60`90У#❝

| ZL00‘0 итоогоп HOHIAdI чонел4о BupedIOWOL ’eHdaLOIIUWOY] 600°60'90V#❝

I 9/00`0 ечетоАэ вифе4ломол кендэтозаниоУ [10:#0'90%У#❝

(«ичнао1яо0н (eneda OJOHYOW90) ихиляеди иэпюо ehneda (кипеляиконох ‘dloOW90) изи9И» 500'950'10Я иозАкэА иохонипипэи 9#❝

£60 HOWOBHOWPEOWHPER KOLOKIAK BIAIOA везэнипипэи С00`1Е0 10d XbHAOLOA хчнаотенАойе я ишоион иохэнипипэи иинезехо иди) ичнаотяоп edieniou-eheda (випелчиАэноя ‘А41оиоо) WoHd]] («ичньия эп (еъв4я олониэиээ) ихиляеи иэшоо eheda (кипетянАэнох р “Члоиоо) иэиЯП» 100`950`10Я иозАкэА иохонипипэи 9 oo, 60 MOWOKHOWPREOWHRER KOLOKIAK BIAIOA BeMOHHIMIOW 100'Te0 10d XBHAOLOA XITHdOLeLAQWE я ишоймон иохэнипигэи иинезехо ии) ичньия4эн = edientou-eneda (випелчиАэноя ‘dLOWDO) изи 800 ичнаотяон етогойчиетфо-вьедя (кипелчиАэнох “ALOWSO) иэи ] Z00°6Z0' 10 760 итчньиядэнп елогоичиетфо-еьедя (випетяиАэноя ‘410и20) Wond]] 100°6Z0' LO 70'0 ичнаотяоп eiorodasH-eheda (випеляиАэнох ‘dLOWS0) WoHd]] Z00' €Z0' 104 9r‘0 ичньия4эн елогодяэн-еьеая (KuNeLILADHON ‘dLOWSO) Won] ] 100°€Z0 10 10°0 эдАляиАхеиф ионоэвэи оп eheda (випетчиАэнох ‘dLOWSO) WoHd]] 100°0Z0' 10d ; WiqHdoLsou aa c£00 елопохно O1ONDLo-eheda (випелчиАэнох ‘410и50) WoHd]] €00°600' 10d ; ичньияаэп a, Le 0 BIOLONHO олохэтэг-еьедя (випелчиАэнох ‘410и50) WoHd]] 100'600' 10 80`0 ичнаоляон PXMLOHOI-eheda (випетчиАэнох ‘dLOWSO) ии Z00°900° 104#❝

I I naody я енитиЯ эф bHaodA эинеяопэиэИ 9L0°S0°60V I €‘0 naody я PHONO олонпиоэдиле4ен BHaOdA эинечогэгэи 850'60`60У I I nvaody ихто4оячо е5эпэж KHAOdA эинеяопэиэИ 100'50`60У винэнэииЯи винэичетоопэ4и итоонтех WMIAIOA IWVLOLOVh ILILeEeMOU ИЛАНОА HOMOHHMMIOW OHHRAOHONHE HY qrdaLeeeNol isHonrods д иозэнипипэи По ичннэни 9 д, 4 винечопэнээи 191 олэи эчндоле4оо8[ ‘сс ; WITHdOLEOU a I v0 0 елопохиэи олохонипипэи (випелчкАэнох ‘OMHeAOUdULIOL) иэи 010°020 10d ; ичньиядэп О I 80 елопохиэи олохэнипипэи (випелчкАэнох ‘эинечоЧитоэ1) WOHd]] 600`00`10& I 10‘0 eLaouedoLonend-eheda (кипетчиАэнох) CLOWIO 100°¥S0' 10d ; WIdHdOLEOu oo. | 700 эпэпо1о-елоготеияет-еьедя (кипелчиАэнохя ‘4лоиоо) иэиа c00'0S0' 10d . ичньия дэ a | 970 erouoLdo-elorolewaedi-eheda (вкипелячиАэнох ‘410и90) WoHnd]] 100'0S0' 10d й ичнаоляон влоголнидекони4 ото И I 80000 -erorordAd-eneda (випелчиАэнох ‘dLows0) Won] ] c00'970 108 ; ичньияаэн елоготниаегонидото a I 56000 -erorordds-eheda (кипетчиАэнох ‘dLows0) woud] 100°9r0' 108 еФеноипе1о HHHOISILO я 672 87'0 епеноэ4эн олохэнипипэм олэпиеии и олэнИэдо иопохА и 600 1€0' 10d#❝

WOHHOLOUOeH 39 WOdLeHIfol-Wwoheda dLOWSO ичняэнтэжЯ#❝

Зы#❝

| 5'0 вифедлоииаехохе, Z00'01' POV I 1‘0 ихНЭ$эиээ вифедлолэеие | [00° 100°90' POV I €‘0 KULONIOHSLOATOdLIVIOIEPOEE 10091’ €0V KHHOHOWHdL BHHOLaeLOOod HLOOHLedH WIAIOA IPLOLOCh ЧПЭТВЕВХОП HAIAILOA HOMOHHTINIOW OHHePAOHONHEH qiroaLeeexoll иохэнипигэи YOY WIdHHOHIedd д.#❝

WISHHOHIad9 д. ^ вИНЕЯОПЭгЭИ MWOLOW э1анчиенэиАЧэниИ *¢°Z | I это | HHEOLOO ихитоонлеиг ви! иинезопэноэи эхэнииоя $00`610`50Я Z I иихээвитяэне1э1190 иихоэвииихоиод изо зииену 700'910'50& Z I yigiAHdogeed usody зипене (иихээвиникя) иишоО 600'910`50Я#❝

(REBLOOWOI о#❝

I 1 чили» эинечопэиоэи эоньочоЧитнэи4о) зииеЧлокАлеоЯ 900500 508 I €‘0 naody я (нииенеоохонеип) $18 енииетия вняодА OnHOLaroduQ 090°90°Z1V I I ия1040я1ч5 HLOOHQOSOND иэзшотезчЕвяоо$энож эинезопэнээИ LLO'SO'ZILV I 8‘0 ичодх я Г енииетия HO-SZ bHAOdA эинечопэиээИ 685'60'60У I €‘0 изодх я енипчиезо09120 KHAOdA эинезопэиэИ $#05'50`60У I €‘0 изодх oNLOdoa!sd я 1атокоих иочэигоф BHAOdA эинечопэиэИ 080°S0'60V#❝

10 итэогоп HOHAdI aoHeido BudedIOWOL beHdaLOIIUNOY $00`60'90У I KUdLOWOLMOHOOHAILHOg 190° £0 90V I BLOLOND OLOHLOON итоеь ионножедоп BUdedIOHOILHSg [50'50`90У L‘O итэогоп HOHTMOIdO aoHeIdo BHpedIOWOL кенэненоЕэ4-онлинтей( S000 SOV 100 KudediorANood sre 900°97 SOV 10°0 ИИЭЭИИЕ HONDOHHLOANCOLO HOHHPAEMA эинеяопэгээИ ZO0'ST SOV 10 BIEOW олоняогол кифедлоиот венонено$э4-онтинеу{ 600°€7' SOV 60°0 иолнидотинойоэгия э вифедлопефэпнеоЯтнэнс | 500'100'55`50У ‘0 чииеЧлоигАехойтхэне кипеАтоилэа 900°01' SOV Z‘0 (aeLOAd нипо) dodeLOAD BU*ed.IOWOL кенэнено$э4-онтинле{ 100°F0' SOV (атоекоо BHIO) an то WHOL WOHLOON вифедлойот beHOHPHOESd-OHLHH IC 100`50`50У (эонохэнпиох) oe, I wLoOorou MOHMOIdg doHeIdOo эинеяопэноэи эочохАязетчк д, 10091 vOV 10 инэвэи виЧтэиотоене, $00`100`7Г'Р0У 10°0 aorA900 хян4ено4ох эинечодинехо DOHOMOILIAT/ ClO’ TL VOV 100 что эинезоЧинехэ DOHONSLUAT/L €00° ZI POV#❝

OI#❝

000 6 009 IW 670`0 Hoods атопоих иочоноипойнц эчноя5ио] | AVION 00Z 1$ 005 I ИЯ 6600°0 epare eeedonom ine |, 00$ 59 007 С ИЯ L60°0 вевдопотилиии 007 I€ 007 I Ia $s‘0 vevdonoil Mn] OOF C9 OOP ZC Ifa $0`0 ефчие vevdonomrierog 005 I€ 007 I el 67.0 epare ecedonomserog чтедепэ4и эантнэидэф | ЗУ9У (етедепэ4и олонночто4ехэг эинеяонаииен wunovae1oovedu эояолаол, — KHALOLADLO хи ecor ecor XBGhAIIO я ‘OOMOOhHWHX HIM винээиеЕиИ атолоеь . випехифиээвих вехоэьииих везоэаАя веньо1Аэ эоньояодипциАЯт иги roy IVIIMHAI A чиэте5ехоп й -охээьитяэпедэл-оиотену bead) bBHIAd7) uiqHnontreds эоннвяотнэлепэн ^ A эонподенАИжэи) ете4иепэЧи олоннэязодехэг эинеяонаииеН#❝

£01 XI4d090AM и XIDHHOLAD хингэ45 иэинезехА э ‘иипедэпэф иохэииээо иифолид9эл ен хчннечодиЯтоилэ4е= ‘винэнэми@и олохэнипигэи BI чоледенэ4и хчяннэчло4ехэ чнэвэдэ °6#❝

I 10°0 BUdLOWOUAR венчиенот, 100°SZ’Z1V ‘ aONOLOL И о#❝

| го 40/2900 жхчнчнохехмчаи жчннечодипочоЧиоэн эинечогэнэИ т00`60`СТУ#❝

| Го вечоафип хихлэи вифе4лонэмноа | 500`/00`60'90У#❝

IT#❝

IDLOMY ионтАегнето тнеи4дея ионяонэо#❝

OdLOOhHLOY винэияелоопэи#❝

ЧТОтОВЬ ЧИЭВ$ВЯОП ичннэни 4 д винетии OIOHOQShOl! PITA OHHPAOHONHEH эинетинп эоноэьэ[ ‘Г оипетоилэ4 оАннэячлоФегАэо.1 эишоэми ‘кинелин олоноэвэг 1члчАГоди элчнниезодиеигеипэно BEhOILNd ‘винелин олоноэьэг MIG ‘p 000 $ 005 IN $000 пииАэиин 912Аепэи эихэзьитеиаэдочитойи И ‚ ХУЮИ э1анчкэтииепоозояито ип эчнпио4элоэн эи1 АЯ cl#❝