Канал
Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 649н · Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) · редакция от 26.06.2026 · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2026-06-26-649n/
Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 649н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Статус уточняется Редакция от 26.06.2026 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 26.06.2026 № 649н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

Текст — по данным Официальное опубликование. Проверено 21.09.2026 17:53. Скачать .doc · Печать

Текст распознан со скана официальной публикации (pravo.gov.ru) и может содержать ошибки распознавания. Официальным является опубликованный документ.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (МИНЗДРАВ РОССИИ) | anne? том Фсснйской ФЕДЕРАЦНИ !

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

В соответствии с пунктом 4 части | статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии | типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#

2. Признать утратившим силу приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации | июля 2024 г., регистрационный № 78712).#

Министр М.А. Мурашко енизоЧил енэиодо винэтАЧен ZOLA#

:(edLowdodenl x ‘woqsodore 09 XITHHEEBAD#

‘иэгоо4и и HOHEITOQ HHNVNHMHIIVUA иохээвилоитело HOHTOdeHALMI, оп YON) 1чпиниго эихээьилогооН с9е :(иэни оялээвигох) веьАшо олоннэьнохеЕ винэьэг члоончготижигого4и ввнгэдЭ вкечонеии ‘кенжоитоэн ‘KRHHOGLONE :ишоион иохэнипигэи винеехо видоф онденоипе1 ‘онотенАдие :итоион иохэнипигэи BHHEEENO BHAOI д.#

qMOWOU вехэнипипэи веннезодизииеипэно ‘атойон вендетинеэ-охигэи веньия4эн :итоион иохэнипигэи Hg#

WOOO :BLHOHNVL roy]#

HLOY :VLHOHNBU видолэгех вен1эе4=0а#

(ЯИНЯГОПГЧУН AOHdADHVUOOKY И AMHANAL ‘VNALOOH.IVUD) УПИТ | AMINAHHEOdN.L MOHHASLOYALOVH Иап WKLAY AMOWOU HONOHMNHIAW ТАУПНУЛО#

52D эм 9702727 «gp » LO иипедэгэф иохэииээоа винэнедхооче ие вятодэлоиниу{ Азехийи я IMHO KOU] | ичньияаэн#

I 900 елогонидяогне олохэтэп-еве4я (випеляиАэнох ‘Члтоиоо) иэиаП £00'8S0 10d р WIdHhvadoll a#

900 еПэпозо-елоколеияет-еье4я (вкипелчиАэнох ‘410иэ0) изиа| 100°0S0' 10d#

I 70 ичньияЧэи етогоичиетфо-еьеая (KUNeLILADHON ‘dLOWS0) Wondy]] 100°6Z0'° 10#

I го ичньияаэнц етогоафэн-вьзая (випелчиАэнох ‘dLOWSO) Wand] ] 100°SZ0' 10#

I Z‘0 ичньияаэн влогодяэн-вьедя (випелчиАэнох ‘dLOWSO) Wand] ] 100°€Z0' 10d ; ичньияаэи о#

| 900 етогоипАвя олохэ1эп-еьеая (кипелчиАэнох ‘410иэ0) иэиай £00°S 10 10d#

I Z0 ичньия эн елоголэип-вьедя (випелянАэнох ‘410и20) WoHnd]] 100°€10° 10d ; ичньияаэи И#

I c0'0 е1АА4их олохэлэпи-еьедя (випетчиАэноя § ‘dLOWD0) иэиди 100`010`Т0Я#

I 70 ичньия4эн ехилэнэл-еьеая (випетчиАэнох ‘Атоиоо) Wand] | 100900109 й ианьияаэц a#

| со елоподэтнео4тов-вье4я (випеляиАэноя = ‘dLOW90) Wand]] 100'700' 10d#

KHHOHOWHdU винэпявлоопэЧи итоонлеах WIAA IVLOLOVh ЧИЭЕВЕВХОП WIAILOA HONOHHNNIOW OHHPAOHONHE PY] qroLeeeyou HOMOHHTIMIPAW OY WIdHHOHYadd K и1чннэниэ45 А етоииеипэно-вьеая (випелчиАэнох ‘410и0) изиа ‘||#

BHHBOLI0) ‘SHHBAILOOVE HAHLIOHICHY BLY илАКЭА эихэнипиг *T#

HUdCLAWOCLNOD-d0eW#

I 70 HOHWOIHeL WOOLIN изо я — чнилинаеянипе и| 100'610`910'60а чтоиэоихонийе ен иипенэпнохя эинэиэпэдио sOHONSININOY . ShOW я a | со лонэих хихоэвине14о винежэгоэ эинэиэпэ4по эонохэнииох 810`910 508 | 70 MhOW зипене (HHMOOHHHHIM) иито0 900°910° £08 I Z‘0 иихээвиляэнеЧэтэтоо иихээвииихоид изо ииену 00910 £04 I ZO uigiAndouced ичодх зипене (иихяэвиниих) иитоо 600910504 . (в5е120иЭл О 1 со чиэлэио эинеяопэноои эоньочоилнои4до) виледлонАтлеоя 900500 508 | с0`0 изодх я ч5отленет вняодА эинеяопэноэИ 8Z1°S0'60V I 70 изо4х я зниэпи@титне-|-ефчие илооняитхе эинэнэпэдио €L0°S0'60V KHHOHOWHI KHHOIraeLooredu итоонтейх WIALOA WLOLOCh IOLBPEeMOW HAIAILOA HONOHHNHITOW OHHEAOHON HEH qroLeeexou HOMSDHHTIMIOW roy ичннэни 4 д ичннэн! 45 д, винезогэгоэи 19потэи э1чн4озе оо [ ‘<:#

иэинезодитоеАтнох ипаннэзий1Аня э#

| Го итоокоп HOHMOIdg doHeido вифедтомот bEHOHRHOESd-OHLHH ICY 100`500`0550У I Z0‘0 итэогоп ионшо99 doHeIdO кифеатоиол. веноненозэ4-онтинтей{ SO0'0€ SOV I Z0‘0 вифе4тотеэдяненоилненох KRHOHRHOESd-OHLHH IVI] ZOO'ST'SOV I 70 lqwwedionrdenodiyore kunedLontog 90001’ SOV I ZO Бои OMHPAOSIION 9OGONATERALIAL д 100°ZO0' 87’ POV ; (QOHONOLLWON) =#

| Со HLoorou WOHTMOIdg яонел4о эинеяогэноэи эозохАяваляи д, 10091 pOW I Z0 HHOhOU виЧлэмотовие | S00 100° PI POV I Z‘0 HAHOESLIO AOWAIOD эинечо4динехо эонэхэниА IZO'ZL POV 1 ZO MHOhOL AOWAIOD эинезо4инехо эонохэииА ZIO' ZL POV I 90°0 хэвоп HHdoLde эинечодинехо эонохэкниАИ | «= ZOO 100 ZI POV I 20 вифедлоипаехохе 00`0Т`Р0У I ZO RELL BHLONDOdMHWOHKG 100°97' €0V#

KHHOHOWHCU#

KHHOaeLooredu илоонтех WIAILOA IDLOLOCh FIIfOLeeeNou ИАА иохэнипипэи OHHPAOHOWNHE HY qrloLeeexor HOMOHHTIHIOW roy ичннэни 4 д ичннэниэ4э K винечопэгоэи 191 олэи эчнчиелноиАЧониИ ‘6’#

| ZO ичнаоляон ехитэно-еввая (випелчиАэнох ‘Атойоо) Won] ] Z00°900' 10d I Z1‘0 ичньиядэи ехитэно1-вьедя (вкипелчиАэнох ‘dLOWSO) WoHnd]] 100°900' LO edeHOMNeLo HHHOIOLO я rl 5‘0 епеноэ4эи олохэнипипэм олэшиени и олэниэ4о иогохА и $00:#00`Т0Я иэинэгозшозен э WOIOLOdaLHEodLoei-woneds атоиро ичняэнтэжя . ична01я0п О т £0 елогодэтнеоЧтовл-еье4дя (випелчиАэноя = ‘dLOW90) wandy]] C00'700 10d j ичньия4эц О I v0 елоподэтнеоЧтов1-вьедя (випелянАэноя = ‘dLOWOO) wWoHd]] 100°700 10d ; WO.IOLOLeWHHeed a. vl 700 -иотогои$элоэне-илоьвеая эинэпошоен эоньо1АЭ £00'€00'108 KHHOHOWHCU KHHOLaeLOOedu илоонте4х MIAIOA IVLOLOCh 9131858 30П илАцол иохэнипипэи эинезонаииеН qLOLPEeXOU HOMOHHNHIOW YOY#

HITHHOHIad9 д,#

HIGHHOHIOd9 д.#

втэииеипэпо-вьеая SMHOLOILORH и (випетяиАэнох ‘dLOWSO) иэиа *[°Z иэинэьэг BE вголнох и BHHKOLIO) °винея 1008$ BHHIhOL ITY HIAIIA эихэнипит д *Z#

I Z0‘0 IIWO.LOHS иончиотикэшаяэвой и хэвоп вифедлитнип Z00' 87’ LOV#

I 70`0 кифеатилниизинидотепо J 100°cOO' VI-LOV ; WOHHedOdH.LoedLHON WITHOOILOQ WITHHOAHGLAHA 9 aa#

I Го MLoorouw ионшо49 зоне14о вифедломот вендэлочниоу {005000 90%#

| Г‘0 ихлэих HOHIAdI doHeIdo вифе4лонэлино4 венчиэпи а | 100°L00°60'°90V#

I Z00°0 BLOLOND OIOHLOON HLOVh HOHHOMedOU вифедлонэмнэа 1$0'50'90%У#

(«ичньияаэи (eheda олониэиээ) ихилледн иэшоо eheda (випелянАэнох ‘diows0) wWwoHnd[p [00970 10G иолАшоА иохонипипэм э#

I MOWOBHOWREOWH PER KOLOKILAB BIALOA веяэнипипэи 100150108 XBUMAOLOA хчян4отенАоие я ишоиоп иохэнипипэи иинезехо ип) ичньияэн в теипоп-вьедя (випеляиАэноя ‘dLows0) wondy]] 9‘0 WIGHdOLEOU елогоичиетфо-вьедя (випелячиАэонох ‘dLOWSO) изи@ | Z00°6Z0' 10 ‘0 ичньиядэи елогоичиетфо-евеая (випелчкАэнох ‘4тоиоо) WaHdy]] 100°6Z0' 10 rl‘O и1чноляон елогоафэн-еведя (кипетяиАэнох ‘dLOWd0) Wand] ] Z00°SZO' 10d Z1‘0 ичньия4эн e1orodou-eheda (suNeLALAOHON ‘dLOWD0) изи@ ] 100°$cO' 10d 9‘0 ичнаотяон елокодяэн-евеая (BHNeLILADHON ‘410и50) Won] | Z00°€Z0' 10E 8‘0 ичньиядэп етогодяэн-еьеая (кипеляиАэнох ‘dLOWSO) Wand] ] 100°€Z0' 10d . ичнао1яон О СТО влопоип4ея олохотэг-вье4я (випелчиКэнохл ‘dLOWD0) изи@ v00'S 10 TOE . ианьияаэн oo, 800 елогоии Чех олохэтог-еье4я (випелчиКэноя ‘dLOWS0) WoHnd]] 00'S 10 10a ‘0 ичн4оляон влогозэип-вьеая (випеляиАэнох ‘410и20) Wond]] Z00'€10° 108 ‘0 ичньиядэи елонолэин-евеая (випеляиАэнох ‘Атоиоо) Wond]] 100'€10' lod ; ичнао1я0п И 800 eidkdux олохэлэи-еьеая (кипелчиАэноя ‘410и20) иэиап COOOL 10d j ичньия эп 70`0 100`0то`тоЯ е1АА4их олохэлэи-еьедя (кипелчиКэоноя ‘410и90) иэиап ф | wigiAndoaced изо4х зикене (иихоэвиниия) иитоо $00`91050Я (VEBLOOWS.I О т I чиэлоио эинезогэкоэи эоньочоЧилнэи4о) вииедтонАтеоя 900`500`508 винэномиЧи винэняваоогэаи итоонлеая IFLOLOCh 9[э18583ОП WAIAIOA YONDHHTIAION OHHPYOHONHE HY mIAUOA qroLecenou ичннониодо x HONOHHMHTSW roy ичннэнг дэ д ^ кинечопэноэи 191 о1эи э1чнЧотедоов][ ‘сс p I PIMLOHOI-eheda (кипелянАэнох “dLowd0) изиди ичнаээненои7 100°900' P08 } и1чно1я0и р | го втогони4хогне олохэтэп-евв4я (випеляиАэнох ‘410и20) изиа 700850 10d ; wIqHhvado oo, I РО влогониЧхогне олохэтои-вье4я (випелянАэнох ‘410иоо) изи £00°8S0 108 р WIdHdOLEOu a, 1 сто эПэпох4о-влоготеияет-вьея (випетякАэнох ‘4люиоо) изи@ C00 0S0' 10d | ичньиядэц ae 1 10 eYrouo1Ldo-eioroLewaedi-eheda (кипетякАэнох ‘dLoWws0) иэид| 100°0S0'10€ еденоипето ииногэпто я 0Z r‘0 еиеноэ4эи олохэнипипэм олэпшени и OJaHYadd woroxk и $00'1$50`Т0Я иэинэгошоен о иодлеипоп-моведя ломоо ичняэнпэжя («HITHdOLEOU (eheda OJOHHOWSD) ихилледи иэшоо eheda (випетякАэнох с 1 Члоиэо) иэи@» с00`950`10я WOIAroX иохонипипэи э 200`150'Т0Я#

MOWOKHOWPREOWH PER BKOLOBIAK BIALOA везонипипэи хвизогол хчнЧотеиАойе я ишоиоп иохэнипипэи иинеехо ип) ичнаоляон edienyou-eheda (випелчиАэонох ‘Атоиоо) изи@#

| 9`0 инэвэи виЧлэмоловие | S00 100 VI POV Z I MNHOESLIO AOWADOD эинечоинехо эонохэниА IZO' ZL FOV С | MHOhOl я01Аэ0э эинеяоЧинеяэ эонохэниА ZIO' ZU POV I 90`0 хвои иидэ1 Че эинеяоЧинехо эонохэниА | 500’'100’С1`Ф0У | 81°0 вифедлоипаехохе Z00°01' POV с | BERL випохэодхииоич 100°97Z' €0V#

KHHOHOWHAI tad итоонте4х Baotae oor WIAA#

IGLOLOCh ЧК $8хОП HIALCOA ИОЭНИПИПЭИ SMHPAOHOWNHE}] qLoLeeeXoL HOMOHHTINIPOW LOY#

WIGHHOHIad9 д#

WIGHHOHYAad9 д#

KUMHRAOLVOLOOH IIOLOW SITHILCLHOWACLOHY ‘65#

HHCLOWOCINDIIN-d0RW#

С I HOHWOLHEL WOIO.LOW nuaodx Я чнитиндеянипе и| 100`610'910'60Я члоиэихонийе вн иипенопноя эинэнэпэдио эонэхэкииох Бои Я р С I LOLOWN хихээвинелАо BHHeKddIOD эинэнэпэдно SOHONSLUNOY 810910 tod с 2С‘0 ичоЧх я0581 и BHHBOLIOD OIOHAOHDO-OHLOLOMN эинечопэиэИ [10910504 € I MhOW зинене (иихээьвиниих) иитоо 900'910'50а p I иихээвиляэнеэтэшоо HHADDhHWHXONO Haody EMLeHY 700 910° £08#

900‘0 чиэлэиэ иончиэтикотчяэвой и хэвоп вифе4лилнипЭ Z00' 87 LOV 900‘0 вифеатитнипэикиооленэ 1 | [00'ZOO'PI'LOV . иэинезодитоватнох WITHOOILOQ WITHHOaHdLAHA 9 oo, 900°0 wLoorou WOHMOoIdg яоне14о BudediowoL вендэточниоЯ £00'S00'0£'90V 810 ити MOHTAdI aoneido вифеЯлонэинэ4 венчиэпиа | 100°L00°60'°90V 9S‘0 KHALOWOLHOHOYOHOILHOg 190°€0'90V Zb0'O BLOLOND OIOHLOION итозь ионнэжедон BU edIOHIILHSg LSO'€0' 90V 800 итоия вифедлонэлнэа Z£0' €0' 90V ; иэинезодитоватнох WITHHOaHdLAHA 3 a 9000 итого ионшо49 doHeIdO вифедломот венэненоЕэ4-онлинеИ 100`500`0=50У 900`0 вифедлотеэ4янепоичлнегох венэнено:э4-онтиней{ ZOO'SI'SOV I rIwwedionrdenodinoire sunedLoniog 900° 01’ SOV I NOHOL эинезопэцоэи sosONAgERdLIL A | [00'ZOO' 87 POV#

(QSOHONOLUWON) о. | 100'9ГУОУ wLoorou ионшо49 чонел@о эинечопэноэи эочохАяеватяи д,#

006 ТС 09 JW 70 НОНИИТИН#

SOL ¢ IN 91°0 HOHHEM LAY 056 OL 0$ IW 80 НОНИЗИТИН ОТС ОТ JW 70`0 нонизитиН ятоэшэя енэиоо иинэшАаен и етяеа1, O.1JOHhOMNN-OHhOLALOK#

WHHeAOLOQRE ХУЭТУ ВИНЭБЭГ BIT чтеденэи эиьо] ] (етеаенэ4и олоннэято4ехэи эинезоноижиен d0d01dOL — BHALOLADLO хи винончетооподи . .#

8501 е50п ХЕВЬАНо я в ‘SSONDDHHWHX HI KHHOdaWEn IVLOLOCh . випехифиээвих вехоэвииих wedoodAn BeHhOLAD sOHhOsOdHULACI иги | roy япинииЯ qlroleeexoll . -охээвитяэнеэ1-оиотену ввнПэаЭ ввниэЧЭ эоннечотноленон ианнон!и 4 д, эонпофенАИ KON) ете4епэ4дн олоннэято4ехэк эинезонаииеН#

£01 X14d09d0 AM и хчньотАэ XHHYOd) иэинесехяА э ‘иипедэгэф HONIHHIIOg иифолидФэт ен хчннезодитоилэ4е: ‘кинэнэми@и олохэнипигэои BEY чотеденоди хичннэялоехэг чнэвэ4э ‘6#

I ZOO PITHOE олончиедтоело$ен BMAOHBLO A OIOOTILV KMHOHOWHdU винонаетоопэди | HLOOHLed WAALLOA IVLOLOh чкэтеехоп WIALOA иохонипипэи эинезонаииеН | чиэ1е5ехоп ^ иохэнипигэи LOY | ианнэн!э4э K ^ ичннэниэ4 д, ^ иипетигидеэ4 иохэнипипэи и BAHL ‘ихиляекифойн 1чпотэи эчнотноиехипэиэн ‘с у ОТ енизойи1 и енинеиегинэф 097 1 т Beorr I ‘ ичннэшик ‘винелии OJOHQOhoL луяАподи ичннеяодизикеипэпо винэпяевтоопэ4н eeor eeor BHHOdOWEN IVLOLOCh BeadoodAN веньотАэ кинетии олоноэьэг егия эинвяонэзиивн э9пинии; ый 331 2; (911 KBHYad, | KEHIfOdD WIGHHOHIad9 K винегии OJOHQOHOL 1атяАпо4и эчннезоЧизииеипэцо “Zp 91 9°0 (BLOM. KRAOMLOQONENH) PALIQ иоялоэвинох иичннэжинон э ALO LHendeg винэиявлооподи OPLOOhHTOY IGLOLOVh IILeEeMOU ВИНВТИП OIOHQOhSIL епия OHHRPAOHOWHEH HIGHHOHIOd9 д, эинвтии эоноэьэ ‘Г оипетэилэ4 оАннэчлэ Чего эитаэми ‘винелин OJOHQdhOL ILNAVOdH эчннезчодизигеипэно веьопгяя ‘кинелип олоноэьэк 1агиЯ ‘Pp 006 006 LW Z0‘O пидогх вид1ен эненео ичнтикойтнэне -ОНГОЯ CH Яасоя эишочвиия ‘194 оя1е#

О каких нормах

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →