Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального β-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 06.10.2025 № 604н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального β-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным Официальное опубликование. Проверено 21.09.2026 09:03. Скачать .doc · Печать
Текст распознан со скана официальной публикации (pravo.gov.ru) и может содержать ошибки распознавания. Официальным является опубликованный документ.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ (МИНЗДРАВ РОССИИ)
(А Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального В-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение) io?
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального В-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022г. № 542н «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального В-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69934).#❝
| 69$ :(иэнг очлээвигох) веь Ако олоннэьнохеЕ винэьэг чазончиготижгогоди квигэдЭ вечонеии ‘кенжонтоон ‘кеннойтояе :итоион иохэнипигэи винеЕехо видоф онденоипето ‘э4еноипе1о WOHSOHY я ‘ондотенАойе :ишоимон иохэнипигэи винесехо визо1го д.#❝
(ЧИНЯГОШЧУН AOHdAOHVOONY И AMHANAL) ТОГОИЯ ХхЧНаиж, ВИНЯГОИЯО-9 ОлОНчгУИагнохогии ХВИНЯШАахн Hdl Wid Oded ИШОЙОП ИОЗЭНИПИГЯИ#❝
$09 5% 15005 SYIEUAO «FO» 10 иипедэпэф иохэииээо4 винэнехооче $ еятоэтоиниу{ А5ехийи х эинэжогиа заеноипето иинэкэнто#❝
81 1‘0 я виеноэ4эп олохэнипипэи олэштени и O.1aHIteds могохА 900°SI10° 10 и иэзинэпошовн 9 иологоипаехл-июоьедя dLOW90 ичняэниэжя |#❝
I ‘0 ичньиядэнп влоготэиг-еьедя (випеляиАэнох ‘Чтойоо) изи 100°€10° 10 a Z C70 ичндоляон ехитэно1-еьедя (кипетчилонох ‘dLows0) waudyt Z00°900'° 10d#❝
I €0 ичньияЧэи ехитэнэ-вьедя (випетчиАэнох ‘dLOWS0) изи] 100°900° 10d заеноипПе1о иинэпэпто я виеноэдэп OI 60‘0 OIONOHHMHIOW олэшиеги и отэниэ4о иогохА и иэинэкооен €00'r00' 10d 9 иолокоЧэтнеодтовл-моьведа dLOWS0 ичнаэниэжя ‹ ичньияаэи О I £0 етогодэтнеодтовл-еведя (випетчиАэнох ‘dLowoo) Wand] ] 100'700' 10d ; WO.IOLOLEWHHed oo, [ £0 -WO.IOLOHESLOOHE-WOheda OMHOOMLQeH эоньо1АЭ £00°€00' 10d KHHOHOWHCU kHMHolaeLooredi MLOOHLedy WAIAIOA IFLOLOCh Чиэ1258 ОП WAIAIIOA HONOHHIMIOW эиНеяонииен qIraLeeexou YOMDHHTHIPOW Oy ичннэни 45 д, ичннэни 45 д, етоиивипэпо-вьедя эинэпошоен и (випеляиАэнох ‘Атоиоо) изи@ *1|#❝
I £0 BIOLOXHOL отохэнипипэи (кипелчиАэнох ‘эинечоЧитоэт) Wond]] 600`020`10& v 9°0 еляэпедэтоизиф-евеая (випелчиКоноя) dLOWIO 100'#50`109 е4еноипПе1о иинэгэпто $5 сто я еиеноэдэи олохонипипои олэшшени и олэниэ4о могохА 600'/+Р0`ТОЯ и иэинэгозковен 9 июляэнедэт-ловедя Чтомоо ичняэнпэжя | с 1:0 ичнаотяон елогоичиетфо-еведя (випетчиАэнох ‘410и20) Wendy] Z00°6Z0' 108 | gee ee va I ae) WIdHhvadon етогоичиетфо-еьедя (випелчиАонох ‘Атоиоо) WoHd]] 100°6Z0' 10 edeHOuNeLs иинэнэпто 81 LO я вгеноэдэп олохонипииэи олэшпени и олэниэ4о иогохА €00°SZ0' 104 и иэинэпоовн 9 WO.1OLod@sH-wWoheda dLOWS0 ичняэнпэжЯ I s‘0 ичньия4энп елогоафэн-еьеая (випеляиАэнох ‘dLOW90) иэиа | 100°SZ0' 10d | | еаеноипе1о иинэнэпто УР 8r‘0 я вгеноэдэп OIOMSHHNMIOW олэшпени и олэниэ4о Woroxd €00°€Z0' 104 и иэинэгоговн 9 молонодяэн-моведя дтомоо HIFHASHIOK A | | 9°0 ичньиядэнп елогодчэн-вьедя (кипеляиАэнох ‘dLOWOO) изи] 100°€Z0' 10 ; ичнао1я0п ae t 90 э4АзчиАхеиф иондэвьэк оп вьедя (кипелчиАонох ‘Атойоо) изи ] $00`050 10d I 9°0 эЧАляиАхиф иондэвэи оп eheda (випелчиАонох ‘dLowo0) изиЧ 100°0Z0' 10#❝
I Z0 (qNqoid-[.N) олочолЕон епитиэпо4и олохоэви1э4Аии4лен 9S7°S0'60V этнэиледф O1OHIIeHHNdSL-N KHAOdA вкинеяопэгэй#❝
KHHOHOWHL KMHOlaeLooredi HLOOHLed ИАА АТОтовь чит $ехоп WAIAIOA HOMDHHNHIOW SHHPEOHONHCH qFLoLeeexon ИОЭНИПИПЭИ roy WITHHOHIOd9 д, иачннэниэ до д.#❝
(«(eheda OJOHHSWS9) ихитледи иэшоо eheda (buNeLILADHON ‘dLOWd0) иэи4и ичнаээнепои\» 100°9Z0' POW BOIAIOA иохэнипипэи Co,#❝
I | >. ИОИЭЕНоИе=ОЛИВ5Я БОТЭБИЯЕ BIAIIOA KENOHHIMION 100°L70'V0d XBMEOLOA хчн4огеиАойе а итоиоп иохонипипэи иинезехо Hd) eLaoledal-eheda (кипетчиАонох ‘41оиоо) изийди ичн4ээнепои#❝
‹ | ичнаотяон О t £0 етопохиэп OJOMOHMMMIOW (кипеляиАэнох ‘oMHeAOdHLOAL) Wond]] 010020 10d зити4 олоньэг9э5 эинечо4идотиной эохочодэтгох#❝
WHdLOWOdLNSIID -5эви иониэгнет WOFOLAW изодх я 1анитин4дехкипе и атогоихониие ен иипедтнэпнох эинэиэпэ4дио эонохэнииоУ#❝
Or иилэнипигэи жезэви HHIMOO 100° 10° IZV р BIEOW ОЛОНЯОГОх И MW3LOHd HOHAdoH иончиедтноп хвинечэго08Е И Ov сто. udu иоЧАлячиАхеиф ионоэьэг эиткнеЕ эончиеАпияиинИ 710 `<00` С 6ТУ ф ‘0 випеэтотинтеи ветоо SZO'OS LIV I 90`0 иное олончиеЧтоелоЕен BIAOHBLO д. OLO'9ST LIV KHHOHOWHI KHHOLaeLooradii - HLOOHLeda ИАА татотоеь чнэте5ехоп WIALOA HOMOHHIIMIOW эинезонаииеН qIraLeeeNol ^ YOMOHUNAIAW ом ы x WIGHHOHITOdS к И | iPMHOHTSUS д, иипетикиовэ4 иохэнипипэи и BHHOhOL ‘ихитяенифойи MYOLOW эчанеотномехийэиэНн ‘с’ | 0°0 BUWOLOOdLOv | reOoT9IV _BHHOHOWHCL KMHOLaeLooyady | итоонте дя WAIALOA IFLOLOCh чиэ1е5ехоп WIAIOA иохэнипипэи эинечонэмиеН Чт 568 ОН ^ иохэнипипэи пох ичннэни 9 д, ° WITHHOHIOd9 д. ^#❝
KUHOMKOPOdHOD отохоэвилоготелинеэ4 ипи/и OJONISHHIOLOHESLOOHE эишоАодэ41 ‘кинэвэк MOLOW эилАФи и эчнакиАхоеяо!не ‘эихоэвипохоогне ‘эихоэвилААих ‘у’#❝
Oro LI 076 Z IN LZ‘0 LeHoodenodrni ви тен энеиеод ичнтигоЧтяэге-онпоя | {aso ен эишовиия ча4оятоеа#❝
OHHedOHOWHEH 9080.1dOL — BHALOLADLO BHHoLaeLooredu и 8501 8501 ХИ ХЕВЬАПо Я B ‘ЭОхЭЭБИИИХ BHHOdOWEn IVLOLOCh р випехифиээвих вехозьииих gbedoodAn веньотАэ иги ‘эоньояодиппАЯт roy апиниия чиэте&ехоп ee -охээьитяэнедэ1-омотену ЕЕНИЭЧЭ вЕНИЭЧ) wiaHHanreds ИЦИ ‘OOHHEAOLHOLELIOH ^ A oonrodeHAIMKon) етедепэ4и O10HHSaLOdeNorr эинеязонэамиеН#❝
500 хчаоэаА и XISHHOLAD хинПэ4> иэинезея^ э ‘иипедэгэф HONIHHII0g иидотиа9э1 ен хчннезодидаило4ее ‘винэнэии@и олохэнипигой BEY aoLedenadu хчннозло4ехог чновэ4э °<#❝
Beor ‘ $60 1 Е 750 иэзинеж4эгоо уичннопичяон 9 чээио веннечоЧизигвипэно вехАЭ BHHOraeLooredu eeor veor р . a BHHOdOWEn IVLOLICh вечоэЧАх | BEHHOLAD BHHELUL OIOHQShSL ПИЯ эинезонэмиеН | : апинии; ЧУН вЕНГэЧ) | ккниэ4Э ичннэни д д. винетии OJOHQOOL 19ч1яАо4и эчннечодизииеипэпо *7°¢ L | 60`0 (ПЕ) эинегии эончие4этне IZ s‘0 9тэии ионтАегнело тнеи4ея иончонэо BUHOLaeLooredi OPLIOHHLOY IFLOLOCh FILOLVECAOL ; ВИНЕТИП OIOHQShoIL егия эинезонэмиеН ичннэни 45 K эинетии эоноэьз[(` `1*6 оипетэи1э4 оАннэялоегАэо OHMOIWH ‘кинетин олоноэБэг IGLNAYOdH эаннеяоди:игеипэн»о BehOIrNa ‘винегип олоноэвэг таги ‘©#❝
Документы того же органа рядом по дате
- Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым при конъюнктивитах (диагностика и лечение) — Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 609н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 606н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 608н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение) — Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 605н
- Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" — Приказ Минздрава России от 09.10.2025 № 614н
- Об утверждении типовой дополнительной профессиональной программы профессиональной переподготовки по специальности "Акушерство и гинекология" — Приказ Минздрава России от 16.10.2025 № 624н
- Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "офтальмология" — Приказ Минздрава России от 24.10.2025 № 633н
- Об утверждении формы заявления о признании лечебного свойства природного лечебного ресурса истощенным (утраченным) — Приказ Минздрава России от 24.10.2025 № 639н