Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.10.2023 № 553н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"
Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 22.09.2026 16:48. Скачать .doc · Печать
- Приложения
- Приложение
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
Москва
13 октября 2023 г. № 553н
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)
Зарегистрирован Минюстом России 17 ноября 2023 г.
Регистрационный № 75994
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Министр М.А.Мурашко
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный № 27062).#❝
Приложение к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. № 553н#❝
Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)#❝
Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝
| Е83.0 | Нарушения обмена меди |
______________________________
1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,31 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,028 | 1 |
B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный | 0,007 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,32 | 1 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,0035 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,035 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,69 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,0035 | 1 |
1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
A08.14.004 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени | 0,018 | 1 |
A09.05.077 | Исследование уровня церулоплазмина в крови | 0,035 | 1 |
A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 0,035 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,035 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,035 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,035 | 1 |
B03.019.011 | Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова | 0,035 | 1 |
1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,035 | 1 |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,011 | 1 |
A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,035 | 1 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,035 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,035 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,011 | 1 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,0035 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,011 | 1 |
A11.14.001 | Чрескожная биопсия печени | 0,007 | 1 |
A11.14.001.001 | Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования | 0,011 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,69 | 1 |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,7 | 2 |
B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 20 |
B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,1 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,19 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,11 | 2 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,68 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,8 | 4 |
B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,2 | 20 |
B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,097 | 1 |
B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,1 | 2 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,97 | 1 |
B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 1 | 2 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") | 0,007 | 1 |
B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,5 | 2 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,5 | 20 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,097 | 1 |
B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,1 | 2 |
B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,0035 | 1 |
B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,1 | 1 |
B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 2 |
2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 1 | 2 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 2 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,021 | 1 |
2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 1 | 3 |
A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 1 | 3 |
A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 4 |
A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 3 |
A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 3 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,05 | 3 |
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Усредненный показатель кратности применения |
A13.23.001 | Медико-логопедическое исследование при дисфагии | 0,09 | 2 |
A13.23.008 | Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий | 0,09 | 20 |
A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,3 | 20 |
A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,18 | 20 |
A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,18 | 20 |
A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,3 | 4 |
A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,3 | 20 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз#❝
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата3 | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Единицы измерения | ССД4 | СКД5 |
M01CC | Пеницилламин и подобные препараты | |||||
| Пеницилламин | 1 | мг | 800 | 292 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝
4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления2 | Количество |
Элиминационные диеты (ЭД) | 0,81 | 20 |
______________________________
2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
4 Средняя суточная доза.
5 Средняя курсовая доза.
Документы того же органа рядом по дате
- Об установлении минимального количества баллов единого государственного экзамена по общеобразовательным предметам, соответствующим специальности или н — Приказ Минздрава России от 11.10.2023 № 546н
- Об утверждении Положения о межведомственной комиссии по формированию перечня медицинских изделий, специализированных продуктов лечебного питания, необ — Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 550н
- Об утверждении формы заявления о включении вида медицинского изделия и (или) группы специализированных продуктов лечебного питания в перечень медицинс — Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 551н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерно — Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 552н
- О внесении изменения в стандарт медицинской помощи взрослым при мигрени (диагностика и лечение), утвержденный приказом Министерства здравоохранения Ро — Приказ Минздрава России от 16.10.2023 № 554н
- Об утверждении перечня индикаторов риска нарушения обязательных требований при осуществлении федерального государственного лицензионного контроля (над — Приказ Минздрава России от 18.10.2023 № 556н
- О внесении изменений в Порядок ведения Государственного реестра исследователей, осуществляющих клинические исследования биомедицинских клеточных проду — Приказ Минздрава России от 24.10.2023 № 566н
- Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при переломах бедренной кости (кроме проксимального отдела бедренной кости) (диагностика, лечение — Приказ Минздрава России от 25.10.2023 № 575н