Канал
Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 552н · Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении… · https://zakonbaza.com/prikaz-minzdrav-2023-10-13-552n/
Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 552н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении…

Действует 🔔 Следить в Telegram

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13.10.2023 № 552н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменения в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н"

Текст — по данным ИПС «Законодательство России». Проверено 21.09.2026 06:34. Скачать .doc · Печать

Приложения
Приложение

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

Москва

13 октября 2023 г.                              № 552н

Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменения в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н

Зарегистрирован Минюстом России 20 ноября 2023 г.

Регистрационный № 76029

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

Министр                              М.А.Мурашко

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.#❝

2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113) и от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912), изменение, исключив слова "Е72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот".#❝

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. № 552н#❝

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)#❝

Возрастная категория пациента: дети#❝

Пол пациента: любой#❝

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь#❝

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно#❝

Форма оказания медицинской помощи: плановая#❝

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365#❝

Нозологические единицы (код по МКБ X1):#❝

Е72.1

Нарушения обмена серосодержащих аминокислот

______________________________

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния#❝

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

0,014

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,81

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,019

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,0072

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,15

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,006

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,031

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с

медицинской услугой ВО 1.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,15

1

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,011

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,014

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,011

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения

А09.05.051.001

Определение концентрации Д-димера в крови

0,0131

А09.05.080

Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови

0,051

А09.05.214

Исследование уровня гомоцистеина в крови

0,061

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,0141

А12.06.060

Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови

0,051

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,061

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,0171

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,0171

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,0121

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

0,061

В03.019.019

Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий

0,06

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,031

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

0,0096

1

А04.10.002

Эхокардиография

0,014

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,012

1

А04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

0,012

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,014

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,012

1

А05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,0072

1

А05.23.009.008

Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов

0,0024

1

А06.03.057

Рентгенография пораженной части костного скелета

0,0072

1

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,0036

1

А06.08.009.002

Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием

0,0006

1

А06.12.050

Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области

0,003

1

А06.12.056

Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга

0,0024

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,0072

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением#❝

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления2

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,2

1

В01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

0,78

1

В01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,71

1

В01.005.003

Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,0024

14

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,81

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,52

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

0,49

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,19

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,0072

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,67

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,81

2

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,09

9

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,19

1

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,006

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,96

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,89

2

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

0,13

2

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,81

8

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,49

1

В01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,45

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,78

1

В01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,71

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный

0,2

1

В01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,05

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,49

1

В01.070.010

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,45

1

В04.006.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика

0,7

2

В04.031.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

0,3

2

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения

А09.05.080

Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови

0,361

А09.05.214

Исследование уровня гомоцистеина в крови

14

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,00241

А12.06.060

Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови

0,361

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,992

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,992

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,992

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

13

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления2Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,982

А04.10.002

Эхокардиография

0,92

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,722

А04.28.002.001

Ультразвуковое исследование почек

0,722

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,92

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,782

А05.23.009.008

Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных

сосудов

0,0451

А06.03.057

Рентгенография пораженной части костного скелета

0,771

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,331

3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию#❝

3.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставления2Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

0,728

Основной вариант стандартной диеты

0,188

______________________________

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставления2Единицы измеренияССД3СКД4

Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина

0,8доза31095

______________________________

3 Средняя суточная доза.

4 Средняя курсовая доза.

О каких нормах

Документы того же органа рядом по дате

Все документы: Минздрав России →