Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министр М.А. Мурашко очпэп ионнэиялэчяе4 э топэихониие енэидо иинэшАден 1чтия эи4АЯ[ ЕТИЯ#❝

:(еЧлоиээ4эн Х ‘wodsodore 09 XIGHHEEKAD#❝

‘иэгоо4н и HOHEITOG иипехифизэегх HOMIHHLINLELI ионгофенАижэй оп ON) чпиниго эихээвилогоон 59$ (иэни очтээвигох) ве Ако олоннэьнохеЕ винэвэг члэончготижгогойди ввнгэдЭ кезонеии ‘кенжонтоэн ‘кеннэйтохе :итоион иохэнипигэи винеЕехо видоф оненоипе1о ‘ондотеиАойе :итойон иохэнипигэи винеЕехо BHAOID <#❝

чтоиои ввяэнипигои кеннечодизигеипэно ‘чтоион кенфелинеэ-охипэи кеньия4эн :ишойон иохэнипигэи Hg иодсш :влнэипен гой#❝

MLO свлноинен видолэтех вене 4=0Я#❝

(ЧИНЯГОШЧУН ЧОНачонуприг И ЧИНЯЬЯГ ‘УНИТООНЛУИГ) ИИЧАПИПУ/ИИИЯГИПУ ИОЯЗОНОГУЙИГИТНИ Hdl ивтяг AMOWOU ИООНИПИгГяи ТАУПНУТО#❝

KD NIG бб?" Cf 10 иипедэгэф иохэииээо4 винэнедхооче 1$ еятодэтоиниу\ Азехи@и ях эинэжоги ]]#❝

. ичньия эп oo, 1 $00 отохотэг вАтеихиэп-еье4я (вкипелчиКоноя ‘Чюойоо) WoHdy] 500550109 I €000‘0 ичньияЧэн елоготеноэн-еьедя (кипеляиАэнох ‘dLOWI0) изи L00°Z£0' 10d («ичньияаэн (eheda OJOHHOWOS) ихилледи иэшоо eheda (кипетчиАонох й ‘Члоиоо) Word] 100`950`10Я иолАкоК иохонипипэм э ; ;#❝

1 790 0 MOWOBHOWPREOWNH PEE BOLOKILAK BIALOA KeNOHHNHIOW [00°1£0° 10d XBHGOLIA хчнаотенАоие я итоийоп иохонипигои иине$ехо udu) ичньиядэи edienifou-eneda (випелякАонох ‘dLowo0) wand] I S0‘O ичньиядэнп елогоичиетфо-еьеая (BHTTRLILADHON ‘dLOWSO) иэи 100650109 I 9S0°0 ичньиядэн eiorodou-eheda (bUNeLIIADHON ‘dLows0) wondy]] 100°SZO' 10d I 690‘0 WIidHhvadon елогодяэн-еведя (випетчиАэнох ‘4лойоо) Wond]] 100°€Z0' 10 ; ичньияаэп 1 £00 eiorourden олохолэг-вьвая (випелянАонох ‘dLOWS0) WoHdy]] £00'S 10 10d I 10 ичньияаэи елокотэиг-вье4я (KUNeLILADHON ‘Атоиоо) WoHd]] 100°€10° 10d I 10 ичньияэн ехилэно-вьедя (кипетяиАонох ‘4лойоо) изи ] 100°900° 10d . ичньияаэи | | | 500 етоподэтнеоЧтов1-веьв4я (випетяиАоноя ‘@10ио0) — Wo] 100'700' 10d ’HHOHOWHL BHHOLEaeLooredi HLOOHLedy HIAILOA IDLOLICh ILSILeeeNou ИЛАКЭА HOMDHHMMILOW OHHPEOHONHEY ЧИТ ЕВУОП HONOHHMMIOW roy WMITHHOHIOdS д ^ ичннэнИ 4 д, ^ етоиивипэпо-вьвая (випетчиАэнох ‘dLOowd0) WaHd]] "1-1#❝

BHHKOLIO) ‘BHHEAIIOQBE ихитонлеиг BI HIALIA эихэнипигэ д т ииЧАпипе#❝

< . .#❝

| то хихээвине14о ихитоонлеип вит! иинеяопэноэи охэнпиоЯ 610`610`504 undLawodi Naud | [0 -22ви иониэгнег иополэм ияодя я чнитинаеянипе и| 100'610`910’50а чалопэихлониие ен иипетнэпноя эинэнэгэдно эонэхлэнииоя#❝

7 БОИ Я a I то тоиэихя хихээьине14о вкинеждэпо> эинэиэпэ4ио эонэхэкииоя 810'910`508 I 1‘0 Haody 90581 и BHHKOLIOD OIOHAOHDO-OHLOIONN эинеяоГэгэИ [10'910`0Я I LO MUNIOhHNLAOUeASLOMNIQO иихээвииихоио Haody enIreHy #00`910`50Я I L‘O wigiAndogeed Haody 5ицене (иихоэвиниия) иитоо €00°910° £04 I 10‘0 WOIOLIW-dd9dHONE SHOW я LOL XITAOHOLON эинэжА4еноо 100°S 10°87’ 60V I 180°0 ShOW я [dL XIVAOHO.LON эинэжА4еноо S10'87'60V I $80`0 изоЧх я атоноих HOHHOLOW BHAOdA эинезогэиэИ [105:50`60У#❝

BHHOHOWHdI винэияелоопэди итоонтеах WIALOA IVLOLOCh ЧИТ &ОП HIALLOA ИОхЭНИПИПЭИ OHHPAOHON HEY ЧИ эт в хоп иоэнипипэи roy HITHHOHIad9 K ичннэни 45 д, ^ винезопэнээи MIOLOW э1чн4оте4оо8[ °Z |#❝

‘ ичньияаэп О 1 $00 елогохиэи OJOMOHHIMIOW (вкипетчиАэнохл ‘эинечодитоэт) Wond]] 600°020'10d#❝

; ичньия эп a | 800 €00°8S0 10d етопониЧхогне олохотэп-еье4дя (кипелчиАонох ‘dLOWwo0) изия j иологотеиинеэ О L ро -WOJOILOHEDLOOHe-WOheda OMHOLOILQPH эоньо1АЭ :00`00 10d винэнэамиап BHHOlrae.Llooredi HLOOHLeEdY WIAIOA IMLOLOBh чкотезехоп WIAWOA иохэнипиизи эинезонаииеН Чите =хоП ^ иохэнипипэи пом ичннэнГ 4 д. ^#❝

HITHHOHIOd9 д, ^ втоииеипэпо-вьедч эинэпоговн и (кипетчиАэнох ‘Атоиоо) WOH] ‘1.5 изинэьэг BE вгойтнох и BHHKOLI0) °винея 1009$ винэвэк вит MIAWIA эихэнипигэ | *Z#❝

I 6800`0 RIEOW OIOHAOLOI вифедломот, вендоточпиоя 200'55`90У I 9Z0°0 BICOW олонзогол BUPedIOWOL веноненоЕэ4-онтинтеу{ 600° €Z'SOV I L00‘0 WOJHHdOLMHOWOOINE э KUedioredenHeod are Z00' LOO’ EZ’ SOV I 890‘0 вифедлогефэпнеодлхэне 100`55'60У | lO awwedionrdenodinere випедтоилэа 900°01'SOV I 1‘O NOhOU эинезопоноэи sOMONAGERC LIL д, 100°Z00'8Z' POV р (эонохэнпиоя) о.#❝

I го итоогой ионшоЧ9 яоне14о эинечопокоои эочохАязваляи д. т00`ЭГт0У | 10 bupedionrdexoxE Z00'Ol' vOV I $0`0 випохэоичиефо $00'9<<0У KHHOHOWHdU BuHOLaeLooredu HLOOHLedy HIALOA IPVLOLOVh FIfaLeeeyowu WAIAIPOA HOMOHHMAIOW OHHPAOHOWNHEY qa LeeeNol wiaHHontrodo x HOMOHHNNYSW LOY WITHHOHIad9 K ^ винезопэиээи 19чПотэи эчнчиетноиАЧтонИ ‘61#❝

€ 9S‘0 ичнаоляонп елогофэн-вьедя (випелянАонох ‘d.LOWSO) WoHd]] 200'550'10Я | #/°0 ичньияЧэн елогодфэн-еьедя (випелякАэнох ‘4томоо) изи 100°S¢c0 10d вАеноипе1о HHHOISLO я 6С r‘0 виеноэ4эп олохонипинэм олэшиени и OJOHIadd woroxk и €00'°€Z0' 10 изинэпошовн о иолокодчэн-мове4я dLoWwo0 ичняэнпэжя v cr‘ ичнаотяоп елогодяэн-вьеая (кипелчиКэнох ‘dLows0) wand] ] Z00°€Z0' 10 I €6‘0 WIidHhvadou eiorodson-eneda (BUTeLILADHON ‘4лоиоо) иэиа] 100°€Z0' 10 I €‘0 adALarANen ионоэьэг оп Bheda (випелчиАоноя ‘d.LOWDO) WOH] 100'0Z0' 104 . и1чно1я0п И ¢ tc 0 e1oronrden олохэтэи-вьедя (випелчиХонох ‘dLOWO0) WoHd]] 00'S 1010 . ичньичаэц И I cc 0 етопоии4ея олохотэг-вьедя (вкипелчиАоноя ‘dLOWO0) WoHd]] £00°S 10° 104 € 780 ичнаотяоп BIOLOLOnY-eheda (KUNeLILADHOM ‘dLows0) woudy]] Z00'€10° 108 I 60 ичньияэнп BlovoLony-eheda (випелянАэнох ‘4лоиоо) иэид И 100510109 ¢ 810 ичнаоляоп ехитэно-вьеая (KUTeLILADHON ‘dLows0) wound] ] Z00°900' 104 if ZL‘O ичньия4эи ехитэно-еьеая (випетякАэонохя ‘dLows0) Wand] ] 100°900' 10 I 70 ичньияэнп елоголеил-вьедя (випетяиАэнох ‘4тоиоо) иэиа 100°S00' 10 ; WIdHdOLaO О ¢ 150 елоноЧэтнеоЧтов1-вьв4я (випелчиАэоноя ‘Ч1юиоо) wWondy]] С00`700`104 . ичньияэп | 70 100°700' 10d eiorodarHeodioei-eheda (кипеачиАэоноя ‘dLOW90) wordy] ичньияаэн поно: о-влоголеияедл-еье4я (випелянАэнох ‘4лоиоо) изи#❝

100°0S0 10d#❝

17'0 ичнао1я0п отояэтэи вЧтеихиэн-еведя (випелянАэоноя ‘Члоиоо) иэиап#❝

700`550`10&#❝

$Р‘0 ичньия эп OJONDLOY вЧлеихиэп-вьедя (випеляиАэноя ‘4люиоо) изиа|#❝

€00°S¢0' 10d vi#❝

L000°0 ееноипе1о иинэцэгто я еиеноэ4эи олохонипипэи олэшшени и олэнпэд4о погохА и иэинэпошовн э иолоколеноэн-лове4я Члойоо имчняэнгэжя#❝

200`<50`Т0Я#❝

€000°0#❝

HITHdOLAOL елогогеноэн-еьедя (випеляиАонох ‘4лоиоо) иэзи c00' CeO 108#❝

6¢ ееноипето иинэкэгт.о a епеноэ4эи олохэнипипэом олэпиеци и олэнгэ4о имопохА и иэзинэпошовен о WOdLenIfol-woheda Члоиоо ичняэнпэжя#❝

$00`150`Т0Я#❝

(«ичнаотяоп (ebeda OJOHHOWSS) ихитяе4и иэшоо eheda (кипелчнАэнох ‘Члоиоо) иэидП» 500`950`10а ио-дАкэоА иохонипипэи э YOWOBHOWPEOWH PER BOLOBIEK BIALLOA KeNOHHNMIOW XBHEOLOA XITHdOLeLrAQwne а HINOWOL иохонипипэи ииневхо иди) ичнаоляон едтеигэн-вьедя (випелчиАонохя ‘Ч1юиоо) иэид| c00 T0108#❝

9€°0#❝

(«ичньияаэн (ehedd олониэиээ) ихитяв4н иэшоо eheda (кипелчиАонох ‘diows0) WoHd]p> [00970 1OG HOIAWOA иохонипипэм э HOWOBHOWREOWHPER BOLOBIAK BIALLOA везэнипипэи хвизогоА хчн4оленАойе я HINOWOL иохэнипипои иинезехо ий) ичньияЧэи еЧтеигэп-еье4я (випелчиАэнох ‘4лоиоо) иэидИ#❝

100`Т50`10#❝

17‘0 ичнаоляон елогоичиетфо-еведа (випелчиАонох ‘Члюоиоо) изич#❝

00620 10d#❝

560#❝

WITHhHadoll втогоичиетфо-еьеая (випелчиАонох ‘d.LOW90) Wand] ]#❝

100°6c0' 10d#❝

I 30 эвои я PHHWAOAIIe эинэгэнэапо | 100'500`85'60У L I изодх я 1чтогоих HOHHOLOW BHAOdA эинезопэноэИ 105:60`60У винанэкийи винэияелооиэ4и HLoOHLEdy IWVLOLOCh FILILEEeNOL WIAIOA YONOHHNINIOW OHHEAOHONHE HY MIAO‘ F{LOLPERNOW ичннониэд к HONOHHNHISOW roy WIdHHOHIAad9 д, ^ кинезопэиоэи MIOLOW эланаотедоов[[ ‘с-с («(eheda OJOHHOWOS) ихитяе4и иэшоо eheda (випелчиАонохя ‘dLOWDO) иэиди ичн@ээнепэои» [00'9ZO' PO иолАкок иохэнипипэи 9 И С I HOWOBHOWPEOWHPER KOLOBLaK BIALLOA KeNOHHNMION 100'T£0'r0d хкизогл XITHdOLeLAQWR я итоион иохонипипои иинезехо ийи) вЧтеипэп-вьедя (випелякАэнох ‘410/20) изиди ичнаээненои . HISHdOLEOu ae С Ivo влогохиэп OJOMOHMMMIOW (випелчиАэнох ‘эинезодитоэт) изи 010°020' 10d ; ичньия эп a I sL0 влогохиэп OIOMOHHMHIPOW (випелчиАонох ‘эинечоилоэт) Wond]] 600020 108 ; ичньия эп О I 0 OIONILOY влогогеиоло-вьедя (вкипелчиАэнох ‘410и20) иэиап £00'790' 10d ; WIGHdOLEOL a I $c елопониЧхогне олохотэп-вьеая (випелянАэнох ‘dLOWSO) WoHd]] y00'8S0 10d ; ичньияаэи a 1 РЕ 0 елопонидчогне OJONOLO-eheda (випелянАэнох ‘dLOWSO) иэзи {00 850 108 I 5‘0 етяэцедэлоииф-вьедя (випелчиАэнох) атоиэо 100:#50`Т0Я ии эмо эп ф I -OORW HOHWOIHeL WOOLON изодя я чнитиндеянипе и| [00610910 C0 чтогоихонийме ен иипедтнэпноя эинэиэпэ4но эонохэкииоЯ ЭБОи Я И у | LOLOMN хихээвине14о винежэпо» эинэпэпэ4но эонэхэиииох 810 910 cod й HUdLOWOdLNSUN-d0BW иониэгнет WOLOLOW изодх я И | то лопоих хихээвине1о иипеинэпнох эинэнэпэ4дно эонохэнпиоя C00'L10°910'C0E 91 I Maody з05е1 и BHHBOLOOD OJOHAOHDO-OHLOLOHN SHHPAOLSLOOY 110'910'504 ¢ I иихээБиаяэне4этэт90 иихээьвииихоио изо зииену $#00'910`50Я S I yiqiAHdoaeed изо» зипенв (иихээьиниия) иитоо €00°910° £0 ; (vidagog egodu) и I 80 енинитеэ4я Аэнэдиия оп зонодфэн иипянАф эинеяопэкэИ <00 8С CLV | 30 dhow я edodood вняодА эинеяопэнээИ 97087 60V I SL0°0 WOYOLOW-J99d ONE SHOW A LOL XITAOHOLON эинэжА4еноо | 100'$10'85'60У I 89`0 эьои а кот хичаонотэх эинэжА4деноо с10'85'60У I 8‘0 вой я випчиех KHAOUA эинеяопэиээИ Z10' 87 60V I 8‘0 эвои HOHHOLAD я еяиэо езтоэьинох эинэиэпэЧно | 500'00'8<`60У#❝

$ . .#❝

I 7800°0 BUWNOLOOdLOR | 750`9 OV KHHSHOWHCL BHHOLERLooredu HLOOH Leda HIAIOA атотовь SILOLBERNOL HIALOA иохэнипипэи эинеяонамиеН чиэте=ехоп ° иохэнипинэи LOY ичннони 4 д. С ичннэни 45 д, ^#❝

KHHOMKOPOdUOD олохээБилогогеилинеэ4 ики/и OIONOOHHIOUONEDLIOHR эишоАоэ41 ‘винэьэк MWOLOW эилАЧИ и эчнавиАховяогне ‘эихээБипохэопне ‘эихоэвилААдих ‘с#❝

С 6/00 RIEOW олоняонол вифедюиол кендэточниох $#00`55:90% С £70 BIEOW OIOHAOLOI KHDECIONOL BRHOHEHOESd-OHLHH IVY] 600° €Z7' SOV С 800 WOIHHdOLHHOWOOLHE э вкифедлонефэпнеодтхэнс | ZOO 100'E€Z'SOV с 9‘0 sudedioreponneod Lore 100°€Z'SOV ¢ I awwedionrderxodinore bunedLoniog 900°01' SOV 6 | MOhOU эинезопоноэи эочохяАячеватяилд | [00'ZOO' SZ’ POV (эонэхэкииох) о. t I MLOOLOU MOHMOIdQg зонел4о эинечопокоэи эочохАяее алан д, 1009Т70У € I KudedionrdenoxE Z00' OL POV С #0 KULONIOWILLLOO 00° 9¢ COV KMHOHOWHL BHHOLraeLooredu HLOOHLEda WIALLOA IQVLOLOVh FIoLeeexol HIALOA MOMOHHIINIOWN SHHPAOHOWNHEH qLlo.Lecexou HONOHHNNIOW roy WITHHOHIOd9 д ^ ичннэни 45 д, винечопэгоэи чПолэи SITHILeLHOWACLOHY ‘вс ф Ф I SL‘O нитинаехочэ[[#❝

95/ Z I I нитинаехочэ[[ 000 OL 00S € IW 690 етокоих BREOWALLIde yy 95/ с J 60 етогоих BeEOWALLIde yy dIdHYoasHvod хи и атогэихониих УУЭТУ (елеавиэан олоннэчло4ехэи OHHeSOHOWHEH эочолАот — KHALOLADLO хи винэичелоопэ4и 8501 8501 хер Апо я в ‘эохоэьииих иги kHHOdaWEn IVLOLOCh . випелифиээвих вехоэьииих wedoodAn KEHbOLAD эоньочодиииАа1 инки roy 9пинииЯ 9918580 . -охээвитяэнедэт-опотену kBHIfod’) вЕНИЭЧ эоннеяотнэгепон ичннэни 45 д. ^ эонпонАйжэи) етедепэ4дн олоннэяло4дехэи эинеяонэиивН ог хчяоэ4АХ и XITHHOLAD хинГэ4> изинеЕехА э ‘иипегэф HONIKHIIOg иидотид эл ен ханнечодиаоилоЧе= ‘винэнэдииЧи олохэнипигэи BI зотеденэ4и хчянночио Чех чнэвэдэ °*¢#❝

I SZ‘0 егно$ олончиетоело$ен ечяоне1о д. O1O 9ST IIV KUHOHOWHU BHHOLaeLoorodu HLOOHLedy HIAILOA MLOLOh ILILVEeAOL HIALOA HOMOHHMHMIOW эинезонамиеН qiraleeexou ^ иохэнипигэи YOY ичннэни4 K ^ ичннэнп 4 д, ^ иипегициоеэ4 ИОЭНИПИПЭИ И БИНЭБЭК ‘ихитяегифоЯи 19ПОТЭи эан5отнаиехипэиэН ‘CTC I 910 KUWNOLOOdLORI веяээвипохоаеие (| $00'750’'9Г9ТУ от#❝

ВГОЗВГИИИ эчнпоя5ио CX10f [WwHduoLownd |, 009 I ‘ 08 + OOP IN 8‘0 +ио5вхотэиефчил)] + 000 8 IOfVOMOWHAL-Oy] SITHTOMEKOdL кеьошяя ‘eWHdIOLOWHL и aqornwernnemarAs Aqlor 1члеАепэ4и эчннезодиниоиоя 02 I Г 30 HULIMNMOIOWY bUALOHOr ed. Nod отоходит VOIOL чниигипинэи 08 01 IW g¢c0 теноодеходгил кидтен radogLoed эчяэкоэ | 9580 вИНеТИП 00s 001 и 60 олончиеаэтно4еи вит ИИЭчиАИЕ ЭНЯОдиЖ ССС с, 1 390 veod1Lonoy/ БИНЕеТИП олончиедэтно4еи bu | \950а чАочтэе 3 I IN L‘0 нилешеоохонеи| (итогене O19 и нииегеоохзонвип) Vacod ста нииелия eHUIred И ВНИПИЭГО$И “GHHHOOdL ‘VPHHHOUW.LON CSP I v Beor I ‹ К WITHHOMML ‘винетип олоноэвэк ляАподн иючннезодизиивипэпо KHHOLaeLooredu eeorr в50Г KHHOdOWEH IVLOLOCh вечоэаАх | KeHhOLAD винегии олоноэьэи епия эинезонаииеН 9пинии; qroLeeexou kBHYad, | KeHIfodD ичннэни 4 д кинетии OJOHQOHOL 1чляАпо4и эчннеяодизиивипэн)) ‘с’ф ve $0`0 маэиг ионтегнело тнеидея ионяонэо фе 9L‘0 (етэии BRAONLIQONEHH) вяиэд иоятоэьикох WITHHOKMHOL э LOM LHeudeg виноичетоопэаи очаоэьинох чтотовь чиолезехон кинегип OIOHQOhOL епия эинезоноииенН ичннэни 9 д.#❝

эинвтии эоноэьэ[[ ‘Гр оипетэилэ4 оАннэятэЧегАэо.1 эишоэии ‘винелин олоноэБэг IGLMAVOdH эчннезодисигеипэпо веагхя ‘винелин олоноэвэг MMHG ф#❝

000 9 00$ IW 80 позегино41э cl#❝