Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министр М.А. Мурашко енизициохой тих и енизиг ®нэиоо винэшАеН CTLA#❝

:(edLowdedoall x ‘Wwaaa0dor 09 XIMHHBEBAD#❝

‘иэгоо4и и HMOHEIOQ иипехлифиээегя иохээвилоилело ионгоденАижэу оп VOM) 1чпинигэ эихээвилогоЕоН с9е :(иэни очлээьикох) BEHALD олоннэьнохеЕ винэвэк члэончкэлижиого4и ввнгэ9Э кезонеии ‘венжонтоэн ‘BRHHOGLONE :итоион иохэнипигэи винеЕехо видоф онденоипето ‘ондотеиАойе :итомон иохэнипигэи винезехо визог <#❝

qIMOWOL кехонипипэи веннезодизикеипэно ‘чтоиоп венаетине-охипэи веньиядэн :итойон иохэнипигои Lug#❝

MOOOIl ванэипен LOT]#❝

WLOY влиэипеи видолэгех BRHLIEdEOg#❝

(ЧИНЯГОПГЧУН ЧОНачэнупоиг и AMHANAI ‘УНИТООНЛУИГ) УПИТ, I ИИаХГИПУ HOPOdVLAL I Hdl WKLAL ИШОМОП ИОхОНИПИГЯИ LdVIHV.LO#❝

7 и PD) NL 9705/7277 « CL» LO иипе4эпэф HONOHHD90g KHHOHedxoogedrre еятоЧэлоиниу{ Acexndu х эинэжогиа ]#❝

. ичньиядэп И | 5500 етокохиэи олохэнипипэи (кипетчиАэнох ‘эинечоЧитоэт,) иэи9 ] 600°020'104 . ичньиядэп a | 5500 eIrouoLdo-vioroLendedi-eheda (випетчиАэнох ‘410иоо0) изи@ т00`050 10d («ичньияаэп (ehedd OJOHHOWSS) ихиляедн иэтоо eheda (випетяиАонох й ‘diows0) иэи9И» 100'950`10я иолАноА иохонипипэи 9 ae I LL00 YOWOBHOWPEONMeER KOLOBILA BIALOA BEXOHMIIMIOW 100'1€0 108 хвизогол хан4отенАоие я ишоионп иохэнипигэи иинезехо иди) ичньиядэн е4леипэп-еьеая (випетяиАэнохя ‘dLOWOO) изиап I о ичньиядэн етогоичиетфо-вьедя (кипелчиАэнох ‘Чтоиоо) изи] 100°6Z0' 10d I Sso‘o ичньиядэн е1ААдиходиэн-еьедя (випетчиАэнох ‘dLOW90) изи ] 100'220`ТоЯ I LLO‘O MisHhvadou елогодяэн-вьедя (кипелчиАонох ‘Атоиоо) Wond]] 100°€Z0' 10 . ичньия эп о | 5500 етогоигЧея олохолэи-вьедя (кипетчиАэнох ‘dLOWO0) иэи@ £00'S ТО`тоа | ‘0 ианьия4эн елоготэип-вьедя (випетчякАэнох ‘Чтоиоо) Wand] ] 100°€10 10 } ичньияаэп И 1 5500 eidAdux олохолэп-вьедя (випелчиАэноя ‘410иэ0) wWoaHd]] 100010108 I L1‘O ичньиядэн ехитэно1-еьея (випетчнАэнох ‘dLOWD0) Won] | 100°900' 104 винэномиан KHHOIraeLooredu HLOOHLEd ИАА IWLOLOCh ЧИТ ЕВХЛОП WIAIOA HONOHHIIMION эинеяонэииен qifo.lLeeexou иохэнипипэи YOY ичннэни 4 д, ичннэни 4 д, ^ втэиивипэпо-вьеая (випелчиАэнох ‘41оиоо) WOH] ‘1:#❝

BHHKOLI0) ‘кинечэго0е ихитонеиг BI HIAIDA эихэнипитэ д “TL#❝

(эонохэнииох)#❝

$ . . l ITO wLoorou ионшо49 soHeIdoO эинеяопэиоэи эочохАязватак д. т00`ЭГУ0У | ITO випохэоичиетфо £00°97 COV KUHOHOWHL kUHOLraeLooredu итоонлеах WIAIOA IFLOLOCh FLOLBERNOL WIAILOA иохонипипэи SHHPAOHOWNHE HY qUoLVeeuol HIqHHoHYads ^ HOMODHHNNYOW roy WITHHOHYAd9 д, ^ A винечопэгээи MVOLOW SITHILELHOWACLOH]Z ‘6’ ииЧэиоЧтхэно | [10 -25ви иониэгнег имополэм изо4я я ачнитинелкипе и| 100'610`910'50а чтогоихонийе ен иипетнопноя эинэиэпэд4ио эонохэипиоЯ р Бои Я р | ITO логия хихээвине14о винежэгоэ эинэиэпэ4по sOHONSIUNWOY 810`910`=08 | ‘0 изо 0581 и кинко1205 олоняонэо-онтогоих эинезогэнэИ 110`910`50Я | 110 ивои зииене (Иихээвиниия) иишоо 900°9 10° £04 I ‘0 иихээвитяэиеЧэлэтоо иихээвииихоиод изоЯх зииену $00`910`50& I L1‘O и Ан4эя$е4 Haody зииене (иихээвиниих) иито0 $00`910`50Я KHHOHOWHCL buHOLaeLooredu HLOOHLEdy WIAA IVLOLOCh чиотезехоп HIALOA иохэнипипэи эинезонзииеН qFifoLecexnou ^ иОоЭнНипипэи roy WITHHOHIod9 д, ^ и1аннэн! 4 K винечогэноэи 1чпотэи эчнаотедоов[ ‘с#❝

. ичньияаэц a | 950 влопоип4ехя олохэтэп-вьедя (випелчиАэнохл ‘Члюиоо) изэи@ £00'S 10108 С 720 ичнаотяоп RIOLOLONI-eheda (BHTTeLILADHON ‘4тоиоо) WaHd]] ZOO €10' 10d I 68‘0 ичньиядэн елоготэип-вьзая (випелчилонох ‘4тоийэо) изид | 100°€ 10° 10d ¢ 18‘0 WIGHdOLAOM ехилэно-еье4я (випетчиАэнох ‘dLOWS0) иэи@ | Z00°900' 104 I IL‘O ичньияЧэн PMMLOHOI-eheda (BHNIRLILADHON ‘dLOWSO) Wand] | 100°900' 10d й иологотеиинеэ a L 180 -молокои5этоэне-моБея эинэгочгоен эоньо1АЭ £00'00 10 KUHOHOWHCU KHHOLraeLooredu HLOOHLEdN инк IVLOLOCh ILILEEeAOU WIAILOA HOMOHUMMAYOW OHHEAOHONHEH qrolecexou HOMOHUMNMIOW YOY WIGHHOHYod9 д.#❝

WITHHOHIOd9 д. ^ етэииеипэно-вье4я эиногошовн и (випелчиАонохя ‘4тоиоо) изид И *1°Z изинэьэг BE вгойтнох и BHHKOLI0) ‘винечэго0еЕ BHHOhL BI MIATA эимэнипигой 2#❝

I rr0‘0 BIEOW OJOHAOLOI BUPeCIONOL BEHdaLOITUWOY 00° €Z'90V I 990‘0 RBIEOW OIOHFOLOI вифедлойот, кеноненоеэ4-онтинтей{ 600'55:50У | rr0'o иолнидотинолоэгия 9 вифедлогефэпнеойдтяэне 700 100° €Z' SOV I 990°0 KudedioreponHeod are 100°€7 SOV I ‘0 эьон эинечопэпоэи sOGONAERALIL д, 100°Z00 87’ POV#❝

(«ичньияэи (eheda олониэиээ) ихиляе4и изшоо eheda (випетчиАонох ‘dLOW90) имоиа|» 100'950'10Я иолАкоА иохонипипэи э#❝

| 570 ИОИЭЕНУИЕ5ОИИВ$Я вотэвиак BIAILOA KeMOHHIMIOW 100'T€0' 10d XBHAOLOA XIGHdOLeELAQNE я ишоиоп иохэнипипэи иинезехо иди) ичньия4эп еЧтеипоп-еьедя (кипелчиАоноя ‘410иоо) иэид I 13‘0 WIdHdOLAOU етогоичиетфо-еьеая (випелчиАонох ‘4тойоо) иэи] Z00°6Z0' 10d I IL‘O WIdHhvadol елопоичиезтфо-вьедя (кипетчиАэнох ‘d.LOWSO) изи | 100°6Z0' 10 I p70 ичньияЧэн елогоЯфэн-вьеая (buNeLILADHON ‘dLOW90) ии 100°SZO' 10d Z Ir‘0 ичнаотяон eidAduxodvon-eneda (кипелякАонох ‘4лойоо) WoHd]] с00'#50`10а I 6S‘0 widHhvadon е1ААдиходиэн-еьедя (випетчиАэнох ‘dLOW90) Wand] ] 100750104 еденоипе1о иинэнэпто 4 СС 170 еиеноэ4эп олохэнипипэм олэпиени и олэниэ4о иогохА и €00°€70' 10d изинагошоен о иолокодяэн-моведя dLOW0 HITHaOHIox] 6 ‘0 ичнаоляон елогодчэн-вьзая (випетчиАонох ‘dLOWS0) изи ] Z00'€Z0' 10 I 760 ичньиядэнп елогодяон-еьедя (випетякАэнох ‘dLOWO) иэиа | 100°€Z0' LO WITHdO.LaOu a t I sdALIVAMEH@ ионоэвог оп еьедя (випелянАэнох ‘dLOWD0) Wond]] $00'0¢0' 108 I I эЧАтчиАяеиф HOHQShOL оп eheda (KHTVLILADHON ‘dLOWd0) изи ] 100°0Z0' 10d й ична01я0п О | 970 00'S 10 10d влопоигЧея олохотэи-вьедя (кипелянАэнохл ‘@1юиоо) изи@#❝

(«(eneda OJOHYOWS9) ихитяе4и иэшоо eheda (випелчиАэнох ‘атоиоо) WoHdu ичнаээнепои» 100`950'2Р0а MOIALOA иохонипипэм э HOWOBHOWREOWHPES KOLOKILAB BIALOA beNOHHNMIOW XBHAOLOA хчндотеиАдие я HINOWOL HOMOHMNMIOW иинезехо Hd) edieniou-eheda (кипетяиАэнох ‘dLowo0) Wondu ичн4ээненои#❝

100`150`70&#❝

17'0 ичнаотя0п втопохиэп олохэнипипэи (випелчиАэнох ‘эинечоЧитоэт) изидИ#❝

010°0L0' 104#❝

65`0 ичньияаэн втогохиэи олояэнипипэи (випелчилонох ‘эинезодитоэт) иэи#❝

600°0L0 104#❝

Iv‘0 ичнаотяоц еГэпо14о-велоготеияет-вьедя (кипелянАэнох ‘41юиоо) изид c00'0S0 10d#❝

65`0 ичньияаэп eirouoLdo-vioroLewaedi-eneda (кипелякАэнох ‘41юиоо) изэи#❝

100°0S0 10d#❝

CC#❝

[70 ееноипв1.) иинэиэп1.о я еиеноэдэп олохонипипэм олэпиеки и олэниэдо иопохА и изинэгошовн о иодлеипэн-моведя Фоиро ичняэнгэжя#❝

$00`150`104 cs‘0#❝

(«ичндоляон (ehedd олониэиээ) ихитледи иэшоо eheda (випелякАэнох ‘dlowo0) иэиа|» с00'950`10 иодАкоК иохонипипэм 9 HOWOBHOWREOWHPER BOLOKIaK BIALLOA KENOHMMMIOW XBHAOLOA хчндотенАдие я ишойоп иохонипипэи иинезехо иди) ичнаоляон едлеипоп-вьедя (випелчиАэнох ‘Члоиоо) WoHd]] c00' 1 ¢0 10d#❝

(эонохэиииоя)#❝

6 . .#❝

С 180 итоогои ионшо99 soHeIdO эинезопэноэи эочохАяЕватяк д. 1009 ГУ0У#❝

С 18°0 BULIONDOWILLLYOO £00 97 COV KHHOHOWHdL#❝

BHHOlrae.Looredi итооне4х HIALLOA атотовь чкэте$ехоп HIALOA иохэнипигэи эинезонаииеН чиэтезехоп ^ иохэнипипэи YOY ичннэни 4 д, ичннэн! дэ д.#❝

KUHPAOLSILOON 19ПО1эи ЭчнчиеноиАЧтониИ ‘65 undLoawodi yao с | -2эвм HOHWOHeL иополэм изодя я пчнитинаеянипе и| 100'610`910'50а IVLOIOMMOHHWe ен иипеЧтнэпноя эинэнэпэдпо SsOHOMSLLNOW OhOW Я a с I LOLOMN XHNOOhHHRIdO вкинеж4эпо onHOLoroduo SOHONOILUINOY 810'910`504 9] I изоЧх я0581 и BHHKOLIOD OIOHAOHDO-OHLOLOHN эинеяопэиэИ [10910504 $ | MhOW зипене (иихээьиниих) иишоО 900°910' €08 4 I YUNIOhULAOUedILIMI9QO иихээьииихоио изо4х EMILeHY 700° 910 €08 v I wigtAndoaced ичо4х зииене (иихээвиниия) иитоо €00°910°€04 KHHOHOWHCL bHHOLaeLooredu итоонтех HIAIOA IILOLOVh чиоте5ехоп WIALOA иохонипипэи SHHEAOHOWHE TT чиотезехоп ^ HONOHHMHIOW YOY ичннэни 9 д, ^ ианнэн!э4э K ^ винечогогоэи 19Потэи эчнаотедоов[ ‘сс#❝

Or Го иитефоиг иди зААлчиАхязиф кенозьэ[ | 600'500`65'61У Or 2‘0 ии т езип ‘иизефе udu еААлчиАяеиф веноэьэ]( | 0075006 ТУ р SHH9908O я в150и OIOHSOLO1 И 19ИЭ1иЭ о OV со ионя4эн иончиедтнэп хкинечэноодеЕ иди вААлчиАхязиф веноэьэ[[ 100`<00`С6ТУ й RIEOW OIOHAOLO.1 И 19 Э12ИиЭ о OV со ионя4эн иончие4дтнэп хкинеяэкодвЕ иди вААляиАяеиф веноэьэ[[ CODEC OIV ; ИИ OMHOMNIHOWA BH И OV со эчннэичедиен ‘иоЧАлчиАязиф ионоэБэи — винонжедил 100°C OL Or ZO вкипедэтотинтеи вето STOOL LIV Or Z‘0 (LIWOLD иэкоп уаянтинтеи WITHHOWadall sHaLOnorcog 610 0 LIV I Ir‘0 PITHOE OJOHILECLOBIOEVH еяяонето K OLO9TILV KHHOHOWHdU piorred итоонте4х винят WIAIOA IVLOLOCh FOLeEeNOU MIAO HONOHUMUIOW SHHRPAOHONHETY FLoLecexou HONDHHTINIOW roy#❝

HITHHOHIad9 д#❝

HITHHOHIOdS д.#❝

иипегигиовэ4 иохэнипипои и BHHOhOL ‘ихитлегифо4и 19по1эи эчнзотноиехлипэиэН “p'Z#❝

I 9T‘O KUCLOWOLHOHOYOHOLLHOg 190°€0'90V С ‘0 иолнидогиноиоэгия э кифедлонефопнеойтхонес | 5с00`100'55'60У € S‘0 вифедлонефэпнеодтхэнс 100'55'60У Z 13‘0 HOhOL SMHLAOVOLION эочохАяеватяил | 100'ZO0' 87’ VOV ф Го иинэгооэопои@и хихээвипэпо1 о счинечижАнооо0 оп и4Ано K OSO'OE EZTV Or ‘0 випетигидеэ4 вехоэвилогохиэподиэН S00 EZ IZV Or Z0 IGWO.LOHD ионядэн иончиедтноп XKHHeAOLOORE иди жеэву{ LOO'EZ IZV Or lO випяэа4охои4ноЯп вкехээвииени|{ 900`5С`6б1У ф L‘0 иипхнАф хихоэьи1е1-050и OIMHOLAOHL.LIION оп эи9090] | S00’ EZ’ 61V р YUMIOLOHXOL XITHCOLOIIUWON WOHHEAOETIOLIOH 5 _. у ТО иипянАФф иончиэтелияи виншАден випяэа4оя vOO'ECEIV ; HE’AD HOHLEdQO HONDDHHIOLONQ И Ov то итоиоп иди иипянАф иончиотелияи винэшАден кипхэд94оя 500 С 6ТУ ; RBIEOW OIOHAOLOI И IIWOLOKD oe, Ov то ионяэн иончиедтноп хкинеяэгооеЕ иди кипе4этоеэнихо@ти | 960 COO'ECOIV BIEOW OIOHAOL0.1 И Or 1‘O чиэтэио HOHAdSH иончивотнэп хвинеяэгоое$ иди aodoxeHodL и | ¢SZ0'ZOO'EZ6IV aoledenue иэинечоЕчнопои оэ вААлчиАяеиф — веноэьэи й RIEOW OIOHAOLOI И IIWOLOHD HOHAdOH иончиеатнэп ИИ OV 10 XBUHRAOLOQRE udu вине этонехэи веннеяоизи1000 LIO CODEC OIV ; BIEOW OJOHAOLOI И IW3LOHO co OV $0 ионя4эн HOHNdIrediHon xXBMHeMorooee ии кипедотонехэи 910 CODEC EI Or 70 MNMLOVUO эинэшчнэиА ен эчнногавапен ча4АгэпоЯ | 510'500’5'61У ; иитефэоин иди иифе4лоиио@тхэне оп aa т Го 0195895 ион1е 490 YONDDHHIOLOHQ A) enaoduHad | 110 <00 tC OL p 10 иитефоиг иди HodALarANen ионодэвэк эиткне$ эончиеАгизииниИ | 010`500'5С6ТУ ту Vv I 780 нитин4ехояэ][#❝

057 С J I нитин4езоя 3] [ эанпоя$ио@п хи и 1чтопоихонииху УУЭТУ#❝

01 Z JW Ir‘0 нойтээнегно aodoLuanad-¢ [HS XITHAOHHHOLOdSD | =~ POV 1adoLexorg#❝

(eredeviedu o10HHOs.LOdexorr эинезонэииен эочолАот — BHALOLADLO хи винэияелоопэп .#❝

eeorr 2501 хе Ап я в ‘эохоэвииих иги кИНэдэи$и татотоеь . кипехифиээвих вехоэьииих везоэаАх веньо1Аэ эоньочодипиАЯ1 иги япинигЯ ЧК 5ехоп . -охоэьитяэне41-ополен\ вЕНИЭЧЭ вЕНПЭЧЭ ианннтэ4о эоннеяотноленон#❝

^ A soHrodeHAInKon) eLedevodu олонноятоавхлэи эинечонэииен пох#❝

50г хччоэаА и XIGHHOLAD хингэ4> иэинезехА э ‘иипедэгэф иохэииээо иидотиа эт вн хчннезодиалоилэе: ‘винэнэмиЧи олохэнипигэй BI зотедеподн хчнночло4ехокг чнэьэдэН ‘6 й кинезодипиэ1 олоноэьэг HWPYOLOW изитокотеи иохоэвигэнот4о И 8 10 -оЧиэн 9 Иэлэп иипелиниодвэ YWONOHMMMIAaW оп илАкок $00`500 508 иипеэто5эних Or S‘0 иониеихиди ииеготэм иивинечэнооде= илихоэвилокодяэн э $700`550`60Я Wolo иипетигиовэ4 иохэнипипэи ou WIAIO & ; чиэтоио ионя4эн иончиеатноп HWKUHPEOIOORE 9 ae OV со етнэипеп иипетигиоеэ4 иолэнипипэи ou WIAICO А. 100`©00`5<0`508 ф lO иипуАЯтонох HONDOHUHIOUOLdO иониэч2 випхэ9доя | 100`050'0555У#❝

Ol енефошшиоа1 и енизик в50Г $60 1 Е I ичннэшик ‘кинвтип олондэвэг аяАподи иючннечодизииеипэпо винокяетоопэ4н peor 2501 винэдэиеи атоловь веяоэаАхя | веньо1Аэ винетип олондэьэг VIHA эинезонаииеН IMU] чиотезехоп ВЕН | вкнпэЧЭ ичннэн 9 K БИНВТИП OIOHQShoOL qin Arodu эчннечодиииеипэпо) ‘CT 672 730 (втэиг KRHOMLOQONEHH) VALIQ иочтоэвикох WITHHOKHHOL э Lon LHendeg BHHOLraeLooredu OFLOOhHLOyY MLOLOCh ILILeERNOL кинетии олондэьэг еГия эинеяонаииеН ичннэни 4 K#❝

ЭИНВТИП SOHOOhS "Г оипе лил OIAHHOA.LIGBYAIO.1 эишоэми ‘винелин олоноэвэг 1члуАПодн эчаннезодизигеипэно BEhOILNA ‘винетип олоноэБэг lng ‘p 008 1 00$ I 78°0 eeodLonoy/?#❝

ВИНВТИП олончиеЧэзнэ@еи | \&50а вит 194оятова#❝

IT#❝