Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный № 71383).#❝

Министр М.А. Мурашко#❝

[игэхи(-чяефеих4еу\] ви4Аниооглойот веньон венчиеиихо4е] | ‘66а#❝

:(е4лоиээ4эн x ‘woqsodor 09 хчннезвчо#❝

‘WdLQod и HOHtalrog иипехифизэегх HONIDHHLIBLELI ионгоденАижэй| оп пох) 1чпиниго эихээьи101050Н 695 ;(иэни очлээьигох) веьАго OJOHHIHHONLE винэьэк члэончголижгогойн ввнгэ4Э#❝

KEAOHELL ‘кенжоитоэн ‘веннэ4тохе :ишоион иохэнипигэи винеЕехо видоф онЧеноип 1 ‘эфеноипе1о иончэни я ‘ондолеиАойе :итоион иохэнипигэи винезехо KHAO) <#❝

чшомоп вехонипииэи веннечоди=ииеипэпо ‘читоион кенфетинеэ-охипэи кеньия4эн :ишойон иохэнипигэи ag HOOOM :втнэипен го эчиоо4я :влнэипен видолэлех вене =0Я#❝

(ЯИНЯГОПГЧУН AOHdAOHVIONY и AMHAhAL ‘VNALOOH.IVHY) MNdAHVIOL IOWA ИОНЬОН ИОНЧКУЙЕИЭХОУП Иап WISI OOded ИШОИОП HOMOHHTMIAN LdVYHVLO#❝

422 5м 19005 эха « x0 иипедэпэф иохэииээоа винэнеахооче ИЕ еятодэтоиний\ Азехийи я эинэжониа |#❝

| 6/00 (eoQWAY воо4н веив4н) тоэт ичяонииАоонлитне иоив] 600°SO'ZIV I 90‘0 (VOQWAY LOOL) LOOL ичяонииАоонлитне иолвапэн 800° SO'ZIV I S400 изо я енитид эф княо4А ouHEEOYALOOYy 9L0°S0'60V I ¢L0°0 изо uxLodogiso езэнэж KHAOdA эинезопэноэИ L00°S0°60V aOVOLOIW XHNDSHHWUXOLOV.IOHAWWH I SL0°0 WOHHOHOWHAL о RIEOW OJOHLOON elrendolew (олонноипедэно) | 100'500'60'80У OIOHHMOLONO эинечогэгоэи SONDOHHWOLEHE-O.IOLOLE] | р (eWWedIOLoHN) a | $100 BIEOW OJOHLOON PACVW OMHLAOIOIIOH JONDDHVIOLOLH]] 100°S0'80V KHHOHOWHdU KMHOlaeLooredu илоонледх WIAA IGLOLOCh ILILeEeNOL WIAIOA HOMSHHMMIOW эинезонаииенН ЧИЭ18&ВхОП С иоэнипипэи ГОУ ичннэни 9 д. С ичннэнИэ4Ъ д. кинеяопэноэи 19потэи эчнаотедоов][ ‘7° | 6 6 . .#❝

I $0`0 ичньиядэн eloroLewet-eheda (випетяиАэнох ‘4тоиро) изид 100'500`ТоЯ BYHOHOWHdU bHHOLaeLoorodu HLOOH Led ИЛАКЭХ IFLOLOCh IILeeeNol WIALOA HOMOHHTIMION SHHEAOHOWHEY qLoLecexol ^ иохэнипипэи LOY ичннэни 4 K ^ ичннэни 4 д. ^ елэииеипэно-еведя (випелчиАэнох “dLOW0) изи | ‘|1#❝

BHHKOLI0) ‘BHHEAILOORE HAWLIONIVHY BEY ил АГА эихэнипипэ и т чиэтоио иончиет оп#❝

| $100 Hod и 1чнэз иогоп иэнжин эинезодинехо OOHOMSILIAT/ 90 Cl POW I SL0°0 ихиэж1949 soirAo00 вифедлодэкипог weaonAased.ai д. SZO' TL POV I $/0`0 WYOLOOHhOHON хинжин Hod кифедлодэгиной kedonAacediar, | ZO0'ZO0'Z1' POV I $L0°0 wudediourdexoxe 00°01 P0V KHHOHOWHdU KMHOLaeLooredu HMLOOHLed ИА ап отесвяон 1чтотэеь чиэте5ехоп WIALOA иохэнипипи эинезонэмиеН иохонипиной гоу ичннэни 9 д. ° WIGHHOHIOd9 д.#❝

KHHEAOLOLOOK MIOLOW энчиетноиА они ‘6’ | $[0°0 MhOW зииене (иихоэвиниих) иитоО 900910504 | ¢L0°0 HMNIOhULAdedaLoMQO иихоэвииихоид изо EMLeHy 700910 £04 I S400 итчтАня=е4 ияо4х enirene (иихээьиниия) иитоо $00`910`50Я#❝

(низигойее ичнэьэи-онтнэпоэдоозиф) . UAV 14 benouna ‘aodoxdew сотчакэнеп ионнэдитое 4 И I $400 ииЧАниоонлойэл ионьон HOHIIEWEHONOdeL ичитоонтеий KIT СТО СТО 0 CIV ugody иохоэвидэфи@эи холэих эиневодипитонэфонАииИ#❝

I 90‘0 (питои4ех) эинеяопэгоэи эохээвитоналоти CLOSO'ZIV I ¢L0‘0 HALOGOIID итоонооэоно иэтотеатчЕвяо$энэж эиненогэноэИ LIO'SO'ZIV етоготеи1-еь вая t I (sHNeLILADHON ‘dLOWS0) иэи4и ичназэнепои|{ 100'S00' 70d еФеноипе1о HMHOLaYLO я LS p30 еиеноэ4эп олохэнипипэи олэшиени и O.1oHIfeds иопохА и €00°S00' 10d иэиногозгоен э WOJOLOLeWoI-Woheda dLOWSO HIFHAoHToOK A 9/ 91:0 ианаоляоп елокотеиэ--еье ая (випелчиАэнох ‘Чтоиоо) WeHd]] Z00°S00' 104 I ST‘0 ичньиядэн елонотеил-вьеая (випеляиАэнох ‘dLOWs0) Wondy]] 100°S00° 10d KMHOHOWHU KMHOLaeLooredu итоонтеах ИЛАНОА 1чтотэвь чиоезехоп WIALOA иохэнипипэи эинезонэаииеН qroLlecexnou HOMOHHTHITOW LOY WIGHHOHIad9 д, WITHHOHIad9 д етоинеипэпо-вьеая эинэпошоен и (кипетчиАэнох ‘dLOWdO) WoHnd]] ‘Тс WoHHOhL в= вгоЧлнох и BHHBOLIO) ‘винечэ!го0еЕ BHHOHIT BLY HIALIA эихэнипииэ | °5#❝

| $/10`0 BIEOW OIOHLOON в1еепэи олохоэвилонотоич SMHOHALO] | €00° SO LIV р ИИПУНАП И | $100 WOLAL BIEOW олонтоох етедепэ4и олохоэьилокогип эинэь Ако COO'SOTIV#❝

; (чловгоо енпо) _.. | $700 иэинеяоЧитоватнох э вифедлоилие венонено$э4-онтинчеу{ 900°CI'SOW#❝

. (эонохэиииох) —_ | ¢L00 100°91' POV#❝

HLOOLOU HOHMOIdg яоне14о эинеяопэноэи эочохАяЕватчяик д ф 8‘0 иихоэвитяэне4ээтоо иихозьикихоио изобя зипен\у 700910509 Vd 8‘0 yiaiAHdoaeed изоЯх иене (иихээвиниия) иитоО €00°910° £04 (низино4ее ичнэьэи-онтнэпээ4осиф) YAV Ly веьозихя ‘чоэх@еи оячкэнеп ионнэдитова И С | ииЧАниоогломэл ионьон иончиеиЕихоен ихитоонтеий вип СТО CLOVE CIV изо4х иохоэьиэфидэп хотэих эинечо4ипитонэфонАииИ | 8°0 изоЧх я (нииенеоохонвип) Z| gq енииетия BHAOdA эинэкэпэдно 090°90'Z1V С 8°0 HALOGOGIID итоондоронпо изшочезчЕвяо=энож эинеяопэиэИ LLO'SO'ZIV С 8‘0 (eoQWA)Y] воойи велван) LOL иччонииАоонтитне иоив] 600°SO'ZIV LI r‘0 (BOQWAY] LOOL) LOOL ичяонииАоонлитне HOWL] 800°SO'TIV I 8‘0 ичоЧх элто4оя1чо я MLO иояэикоф внчо9А эинеяопэгоэИ 080'50`60У Z 30 vaody я енитид4эф KHaodA эинезопэнээИ 9L0°S0'60V С 8‘0 ичоЧх ихто4оячо в=эпэж BHAOdA эинеяопэнээИ 100'50'60У KHHOHOWHdU KMHOLaeLooredu HLOOHLed WIAA IFLOLOCh IWOLecexNow WAIAILOA HONDHHMAIOW SHHEEAOHOWHE HY Чнэте&хоп иояэнипигэи Loy ичннэни 4 д, ичннэни 4 д.#❝

винезопэноэи IGIOLOW эчндоле4оов][ ‘сс ени4депэл еппАЗ1| Я%10а#❝

(e1redenodi олоннэчто4ехэи эинезонаииен эочо14о1, — виятотАэ1о XH KHHOLaeLoorodii#❝

8501 2501 хкеь Ато я B ‘эохээьииих иги KHHOdOWEH IVLOLOCh й випехифизэеих вехээьииих BeaoodAn KEHHOLAD эоньочодипиАЯ1 иги#❝

IGA qiaLeeeNoul . -охээьитяэнео1-омолену ВЕНИЭЭ ВЕН) эоннеяотнэгепэн ичннэнп 45 д, soHTodeHAIMKoN) ете4епэ4п олоннэятодехлэк эинеяонамиеН roy]#❝

07 мачо Ах и XIDHHOLAD хин WoHHeEENA э ‘иипедэгэф HONIHHIIOg иидогид эт ен хяннезоЧиЧтоилэ4е= ‘кинэнэии@и олохэнипигэй BLY зотеденэоди хчннэчто4ехэ чнаьэдэй ‘6#❝

4 . .#❝

LI Sv 0 wuekouedions | CIO'SO'8IV KHHOHOWHdL BHHOLaeLoorodi HLOOHLedy HIALLOA IVLOLOCh чиэ1е5ехоп WIALOA HOMSHHNMIOW SHHEAOHOWHE] чиэтеЕехоп ^ иохэнипигэи Oy ичннэнП 45 д, ^ ичннэнг 9 д, ^ ВИНЭЬ Их q q иипетигиоеэ4 HOMDHHNMIOW И Honor ° ИТУЕГИ оп 194ПОТЭИ JITHEOLHOWENKTONS р’ $ . . с ЕТО вифедлоипаехохе 70001 POV SHHOHOWHdH BHHOLaeLooredi HLOOHLeds WIALOA татотоеь чиэте=ехон ИЛАНЭА HOMOHHMMIMOW эинечонэмивн чиоте5ехлоп HONOHHNUION Loy WIGHHOHIOd9 д. ° ичннэнп 4 д.#❝

винечопэноэи 1ч[отэи SIFHILCLHOWACLOHY, “¢°Z#❝

ОвИАЕИНАЯе#❝

ОТС 0055 IN $10`0 000 С 000С IW €600°0 oewAenrAgeg PLHOWOLLNON чаотидилнИ ГУТ 002 02 006 JIN 790 gewXenr AE 00 С 009 JW Го ОБИАЕИКАЯЕ, ОС CIT 080 I IN со неипохетэ пе] атнеоээ4нэпонАйии эанчилхэиэЭ УУУТОТ 000$? 005 DIN 80 HUWPLBQONOHEH]] (MIOLreHe O10 и нимеиеоохлонеип) | WVWacod СТЯ нийетия ЗУР rl ЧИ Z1‘0 виатен ниаеиеэхонс ех-игне`онч1, 009 60$ 008 ZI AW е®х-итне 150`0 виатен нифепена®] | 009 STr 006 EI AW ех-итне СГ: 0 випчиех нидепод тен ЗУ vl ЧИ 1$0`0 виатен нидепэлие#❝

PX -HLHP*OIIL веннэьАгоо ‘WOLD впинигэ ‘ ЕТ I 9.00.0 WITHLHNOQNOdLOMHoL WITHHOLeIA о dooded вентиподтиае enMHHIrs ‘ moon г I 9:00 0 иантипооиоатохиог ипчнноиенА о Iooded кенлипоатияе;#❝

LI I эпинипэ 9/00`0 KELIINLO ‘beHHOKOdoWERd dooded вентиподтиде erMHUrs . кЕННЭБАНОО ‘eeodode WOLOLOW Al I 9.00 0 веннэьАкои ‘кеннечодипАпэЧохиог dooaed вентипойтиас. enMHUYs . в5эАэфе иоголэи cl т 200.0 веннэьАноп ‘кеннеяодипАгэЧохиэн чоэязя вентипо4тиа@с:#❝

LI I эпинипо Z0 кеннэьАгоо ‘кеннеяодипАпэдохиэг Iooged BRHINNOdLudE LI if elMHMIrS Z0 вкеннечодипАпэ4дохиэн dooded KRHLHNOdLudE LI | эпинипэ 9/00`0 атипойтиде эчачито KMHOLaeLoorodu eeor 8501 bMHOdOWEn IGLOLOCh KeaoodAn KeHhOLAD изоЧх етнэнопиох эинечонэмиеН vad wend ISNA qiraLeeexou BBENOCD WIdHHOHIad9 д, изоЧх IM4LHOHOUWOY °ф#❝

6S Ir‘0 19тэии ионтАеине1о тнеидея ионяонэо винэияетоопэ4и оятээьииоя IVLOLOh чиотезехонп кинетии O1OHQOhOL виз эинечонэмиеН ианнэни 4 д,#❝

ЭИНВТИН эон9эь3][ ‘рб оипетэи1э4 оАннэятоЧегАэол OHMOIINH ‘винетип олоноэвэг ITLMALOdN эчннезодизигеипэно веропгля ‘винелип олоноэвэг mug ‘6#❝